以下的检查方法有利于本病的诊断:
1神经电生理:肌电图呈典型神经源性改变静息状态下可见纤颤电位正锐波有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽波幅增大多相波增加大力收缩呈现单纯相神经传导速度正常运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害
2肌肉活检:有助于诊断但无特异性早期为神经源性肌萎缩晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别
3其他:血生化CSF检查多无异常肌酸磷酸激酶(CK)活性可轻度异常MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小