
病理机制:痉挛性斜颈的确切病理机制尚未明确
可能与以下几方面相关:
(1)遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的
全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步
在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展
在一些家系中
颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属
有常染色体显性遗传的证据
伴外显率降低
有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现
一个家族的发病与染色体18P相关
而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与
说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常
(2)外伤:外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因
文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史
通常发生在发病之前的数周至数月
(3)前庭功能异常:有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称
在用肉毒素治疗后不能纠正
前庭异常并非属于原发异常
其他类型的局限性肌张力障碍(如:书写痉挛
睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发
耳聋
眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征
同时
许多患者没有前庭反射异常
而有较长时间痉挛性斜颈
这也许前庭异常继发于
痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常
(4)其他:短时或长时间的颈部震动刺激发现
患者头位改变存在明显的差异
这是由于周围本体感觉刺激发生改变
使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累
传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍