又称狭窄性胆管炎实质上不是一种化脓性疾病。是一病因不明，以肝内外胆管的慢性纤维化狭窄和闭塞为其特征临床上较少见。它不同于胆管结石，肿瘤或胆管损伤后继发的硬化性胆管炎（或称为继发性胆管狭窄）原发性硬化性胆管炎一般无胆石，亦无胆管手术史，不少病例同时伴有溃疡性结肠炎少数人还伴有纤维性甲状腺炎及后腹膜纤维化等疾病。发病年龄多数为30～50岁，男性多于女性目前认为细菌和病毒感染，免疫功能异常以及某些先天性遗传因素是本症可能的发病因素。