临床表现
多发性毛发上皮瘤通常多发病于20岁以前
女性多见
面部最常见直径在2～5mm之间少数较大损害可发生于头皮及背部通常为正常皮色
硬固的丘疹呈半球形或圆锥形质地坚实有时有透明感有时尚可见毛细血管扩张偶可形成斑块极少破溃肿瘤发生后数年内可渐渐长大但以后停止增长个别病例小损害可融合成较大结节甚至如皮肤黑热病之狮面状
面部损害之特点为沿鼻唇沟对称分布的多数丘疹但有些发生在额部眼睑上唇颈部也较常见有时甚至发生在外耳部儿童期开始发病的患者到青春期仍可出现许多新疹通常损害无自觉症状但有时有轻度烧灼感或痒感
单发型毛发上皮瘤的临床表现无特征因此很难从临床上作出诊断虽然常在20～30岁发病但各种年龄均可发生80%以上患者发生于面部其它部位包括头皮颈背上臂及大腿也可出现皮损损害为硬固正常皮色的肿瘤直径约为0.5cm偶见较大者无自觉症状
诊断
本病的多发型在临床上有一定特点为多发对称正常皮色的小结节或丘疹好发于面部开始见于儿童或青年有家族发病倾向皮疹持续存在无变化但可慢慢发生新疹单发型者临床无特征需要作病理检查才能确定
本病临床上应与Pringle病(即结节性硬化病)汗管瘤基底细胞痣综合征等鉴别临床上鉴别有时困难但结节性硬化症常有其它合并症对鉴别诊断有帮助汗管瘤主要发生于眼周围并可发生于颈部前胸后背通常损害较小大小比较一致基底细胞痣综合征也有发生于面部者但该病无好发部位并能早期破溃且常可伴发骨骼及中枢神经系统异常如作病理检查则鉴别更为可靠病理上应与角化性基底细胞癌结节性基底细胞癌毛发腺瘤及毛囊瘤等鉴别
单发型毛发上皮瘤常误为无色素的皮内痣因其临床上无特殊表现因此应作病理检查但在病理检查时鉴别诊断也会遇到困难特别是角化性的基底细胞瘤个别视野几乎无法区别需要全面观察才能诊断在Gray等的病例中约有30%以上的标本开始时误诊为基底细胞瘤
