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大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮有哪些表现及如何诊断?

  多见于老年人大多在50岁以后发病典型损害为疱壁较厚紧张呈半球形的大疱直径约1~2cm内含浆液少数可呈血性棘刺松解征阴性水疱多在红斑或正常皮肤的基础上发生疱不易破裂糜烂面上常附血痂较易愈合有的患者初起时皮疹为浮肿性的红斑或风团样损害数日后才在此基础上出现大疱皮疹好发于躯干四肢屈侧腋窝及腹股沟约25%患者在口腔粘膜出现水疤或糜烂病程大多进展较慢水疱不断愈合及新生患者自觉程度不等的瘙痒全身健康状况一般良好但若不及时治疗皮疹将逐渐增多泛发全身大量体液通过体表丢失机体日益衰弱可因继发感染等而导致死亡

  水疱发生于表皮下为单房性疱顶多为正常表皮疱腔内有嗜酸性粒细胞真皮浅层血管扩张血管周围有淋巴细胞及数量不等的嗜酸性粒细胞浸润

  1.临床表现老年人皮肤上出现多数张力性大疱应首先考虑本病

  2.取新出水疱作组织病理检查示表皮下疱疱内及疱下有嗜酸性粒细胞浸润

  3.直接免疫荧光检查显示皮损基底膜带有线状IgG和(或) C3沉积取有活动性损害患者的血清作间接免疫荧光检查可显示存在有抗基底膜带抗体

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