多发型在幼年时发病皮疹沿鼻唇沟两侧分布为半球形透明小结节临床有一定特征性本病临床应与扁平疣皮脂腺瘤汗管瘤神经纤维瘤鉴别毛发上皮瘤病理组织学与基底细胞癌相似几乎不能区别须密切结合临床方可确诊
单发型毛发上皮瘤临床上需与色素痣表皮囊肿纤维瘤以及其他附件肿瘤区别