先天性肿瘤可分颅咽管瘤
上皮样瘤和生殖细胞瘤
其中颅咽管瘤是最常见的先天性颅内肿瘤
依据肿瘤的发生部位及组织学特征曾有许多不同的名称如鞍上囊肿上皮瘤上皮囊肿鳞状上皮瘤釉质瘤垂体釉质瘤等上皮样瘤和皮样瘤(皮样囊肿)起源于残余在颅内的胚胎上皮母细胞瘤上皮样瘤只含外胚层成分皮样瘤含外胚层及中胚层两个胚层成分畸胎瘤则含
个胚层成分皮样瘤及畸胎瘤很少见生殖细胞瘤亦称非典型畸胎瘤过去通称为松果体瘤肿瘤发生自胚胎细胞而非松果体实质细胞
上皮样瘤和皮样瘤(皮样囊肿)起源于残余在颅内的胚胎上皮母细胞瘤上皮样瘤只含外胚层成分皮样瘤含外胚层及中胚层两个胚层成分畸 胎瘤则含个胚层成分皮样瘤及畸胎瘤很少见生殖细胞瘤亦称非典型畸胎瘤过去通称为松果体瘤 肿瘤发生自胚胎细胞而非松果体实质细胞
（
）颅咽管瘤：
(
)内分泌功能测定：垂体功能减退者基础代谢率降低糖耐量常呈低平曲线或下降延迟T
T
FSHLH等各种激素测定均可降低
(
)头颅X线片：
％～
％的病人头颅平片有异常改变主要表现有：①鞍区钙斑②蝶鞍改变；蝶鞍常呈盆形扩大少数亦可呈球形扩大③颅内压增高征约见于
％病人
()颅脑CT扫描：均于鞍区显示肿瘤的轮廓瘤实质多表现为稍高密度或等密度影像钙化组织则为高密度影像囊腔为低密度强化扫描实质部分大多有不同程度的影像增高具有钙化囊腔及强化影像增强者般可以确诊
（
）上皮样瘤：
()头颅X线片：常有颅内压增高的表现
()颅脑CT扫描：显示为低密度影像般注射造影剂后影像不增强个别的可见边缘有轻微增强
（）生殖细胞瘤：
()头颅x线平片：般均显示颅内压增高征约％可见松果体异常钙化在儿童出现钙化或成人钙化超过厘米者均为病理性
()CT扫描：大多显示高密度影像亦可为等密度常见钙化两侧脑室扩大注射对比剂后影像增强
本病的并发症复杂多样主要根据肿瘤位置而定表现为小脑桥脑角综合征面部感觉减退咀嚼肌萎缩力弱大脑半球肿瘤常有癫痫发作精神症状及轻偏瘫等；小脑肿瘤多有共济失调等小脑症状个别的枕下亦可有皮毛窦
（）颅咽管瘤：()手术治疗：为主要的治疗方法但由于肿瘤位于脑底深部与周围结构紧密相连手术 切除困难危险较大手术般作右前额皮骨瓣进行全部切除者经额底入路手术最好在显 微镜下进行术中应尽量避免牵拉下丘脑防止损伤神经血管将肿瘤仔细分离切除术前 术中术后均宜给予肾上腺皮质激素治疗以地塞米松为好术后～
天起逐渐减量
()放射治疗：放疗可减少囊液形成般认为对作部分切除的病人术后可行放射治疗成人量为
cGy儿童量为cGy
对无明显视神经受压的囊性肿瘤亦可穿刺抽出囊液后注入适量的同位素行内放射治疗也可取得较好的效果
（）上皮样瘤：宜行手术切除肿瘤原则上应将肿瘤囊壁完全切除以防复发术后主要并发症 为无菌性脑膜炎般恢复良好少数病人于数年以至
年后复发
（）生殖细胞瘤：肿瘤较小的可行放射治疗肿瘤较大的可作分流术后行放射治疗放疗照射最好 包括椎管肿瘤对放疗敏感疗效满意
