神经胶质瘤(Giiomas)亦称胶质细胞瘤
简称胶质瘤是发生于神经外胚层的肿瘤故亦称神经外胚层肿瘤或神经上皮肿瘤
肿瘤起源于神经间质细胞即神经胶质
室管膜脉络丛上皮和神经实质细胞即神经元大多数肿瘤起源于不同类型的神经胶质但根据组织发生学来源及生物学特征类似对发生于神经外胚层的各种肿瘤
般都称为神经胶质瘤
由于肿瘤逐渐增大形成颅内占位病变并常伴有周围脑水肿当超过代偿限度时即产生颅内压增高肿瘤阻塞脑脊液循环或压迫静脉导致静脉回流发生障碍时更加重颅内压增高如肿瘤内发生出血坏死及囊肿形成可加快其进程当颅内压增高达到临界点时颅内容积继续有小量增加颅内压将迅速增高如进行颅内压监测压力达到
．
～
．kPa汞柱时则出现高原波高原波反复出现持续时间长即为临床征象当颅内压等于动脉压时脑血管麻痹脑血流停止血压下降病人不久将死亡
肿瘤增大局部颅内压力最高颅内各分腔间产生压力梯度造成脑移位逐渐加重则形成脑疝幕上大脑半球肿瘤可产生大脑镰下疝扣带回移过中线可造成楔形坏死胼周动脉亦可受压移位严重的可发生供应区脑梗塞更重要的是小脑幕切迹疝即颞叶内侧沟回通过小脑幕切迹向后颅窝移位疝出同侧动眼神经受压麻痹瞳孔散大光反应消失中脑的大脑脚受压产生对侧偏瘫有时对侧大脑脚压迫于小脑幕边缘或者骨尖产生同侧偏瘫脉络膜后动脉及大脑后动脉亦可受压引起缺血性坏死最后压迫脑干可产生向下轴性移位导致中脑及桥脑上部梗死出血病人昏迷血压上升脉缓呼吸深而不规则并可出现去大脑强直最后呼吸停止血压下降心搏停止而死亡幕下后颅窝肿瘤可产生枕骨大孔疝小脑扁桃体向下移位疝出枕大孔严重时延髓腹侧压迫于枕大孔前缘幕上肿瘤亦可伴发枕大孔疝致延髓缺血病人昏迷血压上升脉缓而有力呼吸深而不规划随后呼吸停止血压下降脉速而弱终致死亡
根据其年龄性别发生部位及临床过程等进行诊断并估计其病理类型除根据病史及神经系统检查外还需作些辅助检查帮助诊断定位及定性
()脑脊液检查：作腰椎穿刺压力大多增高有的肿瘤如位于脑表面或脑室内者脑脊液蛋白量可增高白细胞数亦可增多有的可查见瘤细胞但颅内压显著增高者腰椎穿刺有促进脑疝的危险故般仅在必要时才做如需与炎症或出血相鉴别时压力增高明显者操作应慎重勿多放脑脊液术后给予甘露醇滴注注意观察
(
)超声波检查：可帮助定侧及观察有无脑积水对婴儿可通过前囟进行B型超声扫描可显示肿瘤影像及其他病理变化
()脑电图检查：神经胶质瘤的脑电图改变方面是局限于肿瘤部位脑电波的改变另方面是般的广泛分布的频率和波幅的改变这些受肿瘤大小浸润性脑水肿程度和颅内压增高等的影响浅在的肿瘤易出现局限异常而深部肿瘤则较少局限改变在较良性的星形细胞瘤少枝胶质细胞瘤等主要表现为局限性δ波有的可见棘波或尖波等癫痫波形大的多形性胶质母细胞瘤可表现为广泛的δ波有时只能定侧
(
)放射性同位素扫描(Y射线脑图)：生长较快血运丰富的肿瘤其血脑屏障通透性高同位素吸收率高如多形性胶质母细胞瘤显示同位素浓集影像中间可有由于坏死囊肿形成的低密度区需根据其形状多发性等与转移瘤相鉴别星形细胞瘤等较良性的神经胶质瘤则浓度较低常略高于周围脑组织影像欠清晰有的可为阴性发现
(
)放射学检查：包括头颅平片脑室造影电子计算机断层扫描等头颅平片可显示颅内压增高征肿瘤钙化及松果体钙化移位等脑室造影可显示脑血管移位及肿瘤血管情况等这些异常改变在不同部位不同类型的肿瘤有所不同可帮助定位有时甚至可定性特别是CT扫描的诊断价值最大静脉注射对比剂强化扫描定位准确率几乎是
％定性诊断正确率可达
％以上它可显示肿瘤的部位范围形状脑组织反应情况及脑室受压移位情况等但仍需结合临床综合考虑以便明确诊断
()核磁共振：对脑瘤的诊断较CT更为准确影像更为清楚可发现CT所不能显示的微小肿瘤
正电子发射断层扫描可得到与CT相似的图像并能观察肿瘤的生长代谢情况鉴别良性恶性肿瘤
()脑脊液检查：作腰椎穿刺压力大多增高有的肿瘤如位于脑表面或脑室内者脑脊液
蛋白量可增高白细胞数亦可增多有的可查见瘤细胞但颅内压显著增高者腰椎穿刺有促进脑疝的危险故般仅在必要时才做如需与炎症或出血相鉴别时压力增高明显者操作应慎重勿多放脑脊液术后给予甘露醇滴注注意观察
()超声波检查：可帮助定侧及观察有无脑积水对婴儿可通过前囟进行B型超声扫描可显示肿瘤影像及其他病理变化
()脑电图检查：神经胶质瘤的脑电图改变方面是局限于肿瘤部位脑电波的改变另方面是般的广泛分布的频率和波幅的改变这些受肿瘤大小浸润性脑水肿程度和颅内压增高等的影响浅在的肿瘤易出现局限异常而深部肿瘤则较少局限改变在较良性的星形细胞瘤少枝胶质细胞瘤等主要表现为局限性δ波有的可见棘波或尖波等癫痫波形大的多形性胶质母细胞瘤可表现为广泛的δ波有时只能定侧
()放射性同位素扫描(Y射线脑图)：生长较快血运丰富的肿瘤其血脑屏障通透性高同位素吸收率高如多形性胶质母细胞瘤显示同位素浓集影像中间可有由于坏死囊肿形成的低密度区需根据其形状多发性等与转移瘤相鉴别星形细胞瘤等较良性的神经胶质瘤则浓度较低常略高于周围脑组织影像欠清晰有的可为阴性发现
()放射学检查：包括头颅平片脑室造影电子计算机断层扫描等头颅平片可显示颅内压增高征肿瘤钙化及松果体钙化移位等脑室造影可显示脑血管移位及肿瘤血管情况等这些异常改变在不同部位不同类型的肿瘤有所不同可帮助定位有时甚至可定性特别是CT扫描的诊断价值最大静脉注射对比剂强化扫描定位准确率几乎是％定性诊断正确率可达％以上它可显示肿瘤的部位范围形状脑组织反应情况及脑室受压移位情况等但仍需结合临床综合考虑以便明确诊断
()核磁共振：对脑瘤的诊断较CT更为准确影像更为清楚可发现CT所不能显示的微小肿瘤
对神经胶质瘤的治疗以手术治疗为主但由于肿瘤浸润性生长与脑组织间无明显边界除早期肿瘤小且位于适当部位者外难以作到全部切除般都主张综合治疗即术后配合以放射治疗化学治疗等可延缓复发及延长生存期并应争取作到早期确诊及时治疗以提高治疗效果晚期不但手术困难危险性大并常遗有神经功能缺失特别是恶性程度高的肿瘤常于短期内复发
()手术治疗：原则是在保存神经功能的前提下尽可能切除肿瘤早期肿瘤较小者应争取全部切除肿瘤浅在肿瘤可围绕肿瘤切开皮层白质内肿瘤应避开重要功能区作皮层切口分离肿瘤时应距肿瘤有定距离在正常脑组织内进行勿紧贴肿瘤特别在额叶或颞叶前部或小脑半球的星形细胞瘤少枝胶质细胞瘤等较良性的肿瘤可获得较好的疗效
对位于额叶或颞叶前部较大的肿瘤可作脑叶切除术连同肿瘤并切除在额叶者切口后缘应在前中央回前至少厘米在优势半球并应避开运动性语言中枢在颞叶者后缘应在下吻合静脉以前并避免损伤外侧裂血管少数位于枕叶的肿瘤亦可作脑叶切除术但遗有视野偏盲额叶或颞叶肿瘤如范围广不能全部切除可尽量切除肿瘤同时切除额极或额极作内减压术亦可延长复发时间
肿瘤累及大脑半球两个脑叶以上已有偏瘫但未侵及基底节丘脑及对侧者亦可作大脑半球切除术
肿瘤位于运动言语区而无明显偏瘫失语者应注意保持神经功能适当切除肿瘤避免遗有严重后遗症可同时作颞肌下或去骨瓣减压术亦可仅作活检后作减压术丘脑肿瘤压迫阻塞第
脑室者可作分流术否则亦可作减压术
脑室肿瘤可根据所在部位从非重要功能区切开脑组织进入脑室尽可能切除肿瘤解除脑室梗阻应注意避免损伤肿瘤邻近下丘脑或脑干以防发生危险脑干肿瘤除小的结节性或囊性者可作切除外有颅内压增高者可作分流术上蚓部肿瘤难以切除者亦可作分流术
病情危急者幕上肿瘤宜先给予脱水药物治疗同时尽快进行检查确诊随即进行手术治疗后颅窝肿瘤可先作脑室引流术～天后待病情好转稳定再行手术治疗
()放射治疗：用于体外照射的放射源有高电压x线治疗机Co治疗机电子加速器等后
者属于高能射线穿透力强皮肤剂量低骨吸收量小旁向散射少加速器则剂量集中于预计的深部超过此深度则剂量急剧下降可保护病变后方的正常脑组织放射治疗宜在手术后般状况恢复后尽早进行照射剂量般神经胶质瘤给予～cGy在～周内完成对照射野大放疗敏感性高的如髓母细胞瘤可给予～cGy
各种类型的神经胶质瘤对放射治疗的敏感性有所不同般认为分化差的肿瘤较分化好的为高以髓母细胞瘤对放疗最为敏感其次为室管膜母细胞瘤多形性胶质母细胞瘤仅中度敏感星形细胞瘤少枝胶质细胞瘤松果体细胞瘤等更差些对髓母细胞瘤及室管膜瘤因易随脑脊液播散应包括全椎管照射
()化学治疗：高脂溶性能通过血脑屏障的化疗药物适用于脑神经胶质瘤在星形细胞瘤Ⅲ～Ⅳ级时由于水肿而血脑屏障遭到破坏使水溶性大分子药物得以通过故有人认为选用药物时可以扩大至许多水溶性分子但实际上在肿瘤周围区增殖细胞密集之处血脑屏障的破坏并不严重故选择的药物仍宜以脂溶性者为主兹将当前优先选用的药物重点介绍如下
①鬼臼甲叉甙：化学名为：'-去甲-表鬼臼毒-β-甲叉吡葡糖甙商品名为Vumon(替尼泊甙VM)是鬼臼毒的半合成衍生物分子量为．抗瘤谱广高度脂溶性能通过血脑屏障为细胞分期性药物能破坏脱氧核糖核酸对G(DNA合成后期)和M(分裂期)起阻断作用VM对瘤细胞的毒性最强达％～
％而对正常细胞的毒性最低仅为％～％VM常用剂量为成人每日～mg／m连用～天与CCNU合用时可酌减用量至每日mg／m加入在％葡萄糖液m内静脉滴注约小时半左右连用天继以第．天用CCNU口服天共天为疗程以后每间隔周重复个疗程副作用：对骨髓抑制较轻毒性较低；对心血管反应表现为低血压故宜在静滴时监测血压
②环己亚硝脲(CCNU)：已在临床应用多年为细胞周期性药物作用于增殖细胞的各期亦作用于细胞静止期上具有强大脂溶性能通过血脑屏障故选用于治疗恶性脑胶质瘤毒性反应大主要表现为延迟性骨髓抑制和蓄积反应使其应用明显受限每在～个疗程后血白细胞和血小板明显减少而被迫延期甚或中断治疗导致复发此外消化道反应亦很严重服药后发生恶心呕吐以及腹痛者百分率很高肝肺等亦有影响常用剂量为成人口服每日～mg／m连服～天每间隔～天重复次目前与VM合用时可减量至每日mg／m
③甲环亚硝脲(MeCCNU)：用量为～mg／m服法同CCNU但毒性较小
对神经胶质瘤的化疗倾向于联合用药根据细胞动力学和药物对细胞周期的特异性用两种以上药物甚至多种药物联合应用以提高疗效上海张天锡应用替尼泊甙－环己亚硝脲序列化疗疗效明显值得推荐其方法步骤为：每疗程共天第天：VMmg加入％葡萄糖溶液mI静滴维持l.～小时连用天VM快速滴注或直接静注会引起血压骤降切忌采用而且在静滴过程中需观察血压以防意外如血压降至kpa以下宜立即停药鉴于VM稀释后在室温下超过小时易失效故宜现配现用第
天：每日CC-NUmg口服服药前半小时给予止吐剂如吗叮啉以减少消化道反应个疗程结束后每间隔周重复下个疗程般CCNU的作用在投药后第周达高峰故宜在第
周末常规复查血白细胞和血小板计数等凡血白细胞低于×／L血小板低于×／L时宜延期进行化疗至血象回升后再开始下疗程由于CCNU的蓄积毒性通常在～个疗程后血象不易维持间期不得不顺延或可先单用VM作为过渡待血象好转后再恢复两药合用值此期间可常规给予DNA鲨肝醇等支持疗法如病人耐受良好可连续～个疗程不等经CT扫描复查无复发迹象临床表现满意者可最后停药随诊
()免疫治疗：免疫治疗目前仍在试用阶段疗效尚不肯定有待进步研究
()其他药物治疗：对恶性胶质瘤可先给予激素治疗以地塞米松作用最好除可减轻脑水肿外并有抑制肿瘤细胞生长的作用可使症状减轻然后再行手术治疗
对有癫痫发作的病人术前术后应给予抗癫痫药物治疗
（）脑梗塞（cerebral infarction） 主侧半球顶叶梗塞时出现本综合征以大脑中动脉之顶枕支闭塞最常见本病多见于岁以上的老年人尤其是伴有动脉硬化和高血压的病人；多于安静休息时发病症状常在几小时或较长时间内逐渐加重呈进展型中风类型；意识保持清醒有失语但偏瘫症状不明显；脑脊液清晰压力不高
（）胶质瘤（glioma） 在表现本综合征之前往往有慢性头痛史呈渐性性加重随着肿瘤占位的加重可出现恶心呕吐视乳头水肿等颅压增高症状病程早期不易与脑梗塞鉴别CT表现主侧半球顶叶占位性病变增强后呈环状斑状或结节状强化
主侧半球顶叶的其它占位性病变如脑膜瘤转移瘤脑脓肿等亦可出现本综合征
（）Gerstmann氏综合征 系主侧半球颞叶角回病变引起易与本综合征混淆此征包括手指认识不能左右认识不能失计算失写个症状同时具有各种程度的精神症状失语色彩认识不能视觉性定向力缺失失读结构失用等此征种症状共有者少见
