腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma）又称圆柱瘤（cylindroma）或圆柱瘤型腺癌（adeno-carcinoma of cylindroma type）
由Billroth首次报道并称为圆柱瘤多数人认为肿瘤来自涎腺导管
也可能来自口腔粘膜的基底细胞
腺样囊性癌和其他类型的涎腺恶性肿瘤
样术前诊断是难题涎腺肿块早期出现疼痛及神经麻痹者应首先考虑腺样囊性癌的诊断为进步确诊可做细针穿刺细胞学检查镜下可见瘤细胞呈圆形或卵圆形似基底细胞并呈球团形聚集；粘液呈球团形在其周围有层或多层肿瘤细胞这种独特表现是其他涎腺上皮肿瘤所没有的具此特点可诊断为腺样囊性癌正确判断腺样囊性癌的累及范围也较困难现有的检查方法如涎腺造影X线片
B型超声CT及核素扫描等均不能解决这问题
（）大体形态 此瘤呈圆形或结节状大小不等但直径多在
～
cm与周围组织界限不清肿块多呈实质性质地稍硬无包膜切面灰白或淡黄色湿润部分可见微小囊腔少数以大囊为主
（
）镜检 肿瘤细胞有两种即导管内衬上皮细胞和肌上皮细胞瘤细胞有多种排列方式筛状结构是此瘤的典型图象瘤细胞排列成圆形卵圆形或不规则形的上皮团块其中含有许多大小不等的圆形或卵圆形囊性腔隙呈筛孔状与藕的横断面相似这些小的囊性腔隙多由肿瘤性肌上皮细胞围绕内含粘液样物质电镜下观察腔内含有基板星状颗粒性粘液样物和胶原纤维其中胶原原纤维可呈玻璃样甚至占据整个囊腔形成透明蛋白圆柱体
腺样囊性癌中除筛状结构外还可见瘤细胞排列密集呈实性小条索小团块和小导管样结构小导管样结构由～
层细胞围绕而成有时腔内含有红染粘液实性型腺样囊性癌较少见往往是部分为较大的实性团块部分仍为筛状结构或小条索大团块的中央可发生细胞退变坏死和囊性变
（
）生物学特点 腺样囊性癌生长虽慢但无包膜且侵袭性很强浸润范围往往超出手术时肉眼看到的肿瘤范围因之术后易复发肿瘤有沿着或围绕着纤维生长的倾向因此肿瘤可沿神经周围生长侵犯神经衣和神经纤维束引起神经症状也可沿着或围绕着血管生长使血管收缩机能障碍引起手术时出血肿瘤还可沿着血管神经胶原纤维扩散至腺组织和邻近其他组织晚期瘤细胞也易侵入血管发生血行转移据Spiro报告远处转移率为%常转移到肺肝和骨而淋巴转移很少见
【临床表现】腺样囊性癌占涎腺肿瘤的
%～
%在涎腺恶性肿瘤中占%好发于涎腺以发生在腭腺者常见大涎腺虽然较少但为颌下腺和舌下腺好发的肿瘤在腮腺肿瘤中仅占%～%Eeroth报告例涎腺肿瘤其中腺样囊性癌
例发生于腮腺者例占腮腺肿瘤的%；颌下腺
例占颌下腺肿瘤的%；腭部小涎腺例占腭部涎腺肿瘤的%国内程珺报告例中例发生于小涎腺其中腭部
例占.%例发生于大涎腺男女发病率无大差异或女性稍多最多见的年龄是～岁
肿瘤早期以无痛性肿块为多少数病例在发现时即有疼痛疼痛性质为间断或持续性有的疼痛较轻微有的可剧烈病程较长数月或数年肿瘤般不大多在～cm但有的体积也较大肿块的形状和特点可类似混合瘤圆形或结节状光滑多数肿块边界不
分清楚活动度差有的较固定且与周围组织有粘连肿瘤常沿神经扩散发生在腮腺的腺样囊性癌出现面神经麻痹的机会较多并可沿面神经扩展而累及乳突和颞骨；颌下腺或舌下腺的腺样囊性癌可沿舌神经或舌下神经扩展至距原发肿瘤较远的部位并造成患侧舌知觉和运动障碍；发生在腭部的腺样囊性癌可沿上颌神经向颅内扩展破坏颅底骨质和引起剧烈疼痛肿瘤也常侵犯邻近骨组织如发生于颌下腺和舌下腺者常累及下颌骨；发生在腭部都常累及腭骨等发生于小涎腺样囊性癌累及粘膜时除触及质地硬表面呈小结节状的肿块外常可见明显的呈网状扩张的毛细血管患者除晚期出现并发症使病情恶化外般无明显全身症状
外科手术切除仍然是目前治疗腺样囊性癌的主要手段局部大块切除是根治腺样囊性癌的主要原则即在功能影响不大的情况尽可能切除肿瘤周围组织甚至牺牲些肉眼看来是正常的器官对于邻近肿瘤的神经应尽量做追踪性切除术中应配合冰冻切片检查周界是否正常原则上腺样囊性癌做腮腺全切考虑到腺样囊性癌具有较高的神经侵犯性对面神经的保留不宜过分考虑；颌下腺者至少应行颌下角清扫术；发生在腭部者应考虑做上颌骨次全或全切除术如已侵犯腭大孔应连同翼板在内将翼腭管并切除必要时可行颅底切除
腺样囊性癌的颈淋巴结转移率在%左右但直接侵犯远较瘤栓转移为多Allen及Bosch通过对腺样囊性癌的区域淋巴转移的研究认为所谓淋巴结转移都是肿瘤直接长入淋巴结其周围软组织都有瘤细胞浸润未见瘤栓转移的病例因此腺样囊性癌患者不必做选择性淋巴结清扫术
复发性或晚期肿瘤除做广泛切除外术的可配合放射治疗有些解剖部位手术不能彻底时也需术后配合放射治疗手术配合放射治疗有可能减低复发率对于些失去手术机会的病例也可以采用放射治疗控制发展以往认为涎腺恶性肿瘤对放射线呈抗拒性近来些研究结果表明腺样囊性癌对放射是敏感的但单纯放疗不能完全治愈
晚期患者或术后复发患者也可配合化疗以减少复发化疗主要用于配合手术治疗或姑息治疗据skibba及Bueld报告用环磷酰胺长春新碱-Fu阿霉素丝裂霉素联合化疗有的可使转移灶完全消失单用药以顺氯胺铂最好有效率.%
