原发性腹膜后肿瘤是指发生在腹膜后间隙的肿瘤
並不包括原在腹膜后间隙的各器官的肿瘤
是
种较少见的肿瘤以恶性居多约占
％良性肿瘤以畸胎瘤
神经鞘瘤纤维瘤为多见恶性肿瘤以脂肪肉瘤纤维肉瘤平滑肌肉瘤胚胎癌神经纤维肉瘤和恶性淋巴瘤为多
病因不清腹膜后肿瘤有良性和恶性两大类恶性肿瘤约占６０－８０％常见者有脂肪肉瘤纤维肉瘤神经纤维肉瘤及恶性淋巴瘤等；良性肿瘤中以纤维瘤畸胎瘤等为常见般而言腹膜后肿瘤囊性者常为良性实质性者多为恶性
由于腹腔内特别是腹膜后器官的疾病和肿瘤可产生与本病类似的症状故常需与脾肿大胰腺囊肿或肿瘤肾脏肿瘤肾上腺肿瘤肾盂积水和肝肿瘤鉴别应用各种辅助检查技术的主要目的是了解肿瘤的部位范围以及与毗邻器官的关系有时尚可确定肿瘤的性质腹部平片发现肿瘤内有骨骼牙齿等结构则可判断为畸胎瘤纤维内瘤神经纤维瘤或恶性神经鞘瘤有时可出现钙化椎间孔扩大甚至有骨质破坏应考虑是神经纤维肿瘤胃肠钡餐或钡灌肠检查有助于确定肿瘤与胃肠道的关系主要征象是胃肠移位或受压为了解肿瘤是包绕还是推移肾脏输尿管常需作静脉肾盂造影必要时做逆行尿路造影甚至留置输尿管导管以便术中辨认输导管以往曾应用腹主动脉造影下腔静脉造影腹膜后充气造影等侵袭性检查技术对肿瘤定位由于B型超声波和电子计算机断层扫描的普遍应用这些检查对大多数病人已似无必要因为电子计算机断层扫描能对肿瘤确切定位明确肿瘤与周围脏器及大血管的关系尚可早期发现肿瘤局部复发
腹膜后间隙的范围颇广它上达横膈下至盆膈肿瘤可来源于其中的脂肪结缔组织筋膜肌肉血管神经淋巴管和胚胎残留组织因此肿瘤的病理分类甚多见表
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表- 原发性腹膜后常见肿瘤的病理分类
| 组织来源 | 良性肿瘤 | 恶性肿瘤 |
| 间叶组织 |
脂肪瘤 纤维瘤 平滑肌瘤 横纹肌瘤 血管瘤 血管外皮瘤 淋巴管瘤 间叶瘤 |
脂肪肉瘤 纤维肉瘤 平滑肌肉瘤 横纹肌内瘤 血管内皮肉瘤 血管外皮肉瘤 淋巴管肉瘤 间叶肉瘤 |
 淋巴组织 |
假性淋巴瘤 | 恶性淋巴瘤 |
 神经组织 |
神经鞘瘤 神经纤维瘤 神经节细胞瘤 嗜铬细胞瘤 非嗜铬性副神经节瘤 |
恶性神经鞘瘤 神经纤维肉瘤 成神经细胞瘤 节细胞成神经细胞瘤恶性嗜铬细胞瘤 恶性非嗜铬性副神经节瘤 |
 尿生殖原性 |
中肾瘤 | 恶性苗勒氏混合性瘤 |
 生殖细胞源性 |
良性囊性畸胎瘤 | 恶性畸胎瘤内胚窦癌 绒毛膜上皮细胞癌 |
 组织来源不明 |
囊肿腺瘤 |
未分化癌异位组织癌未分化内瘤 |
除少数腹膜后肿瘤如嗜铬细胞瘤能分泌化学介质产生明显的临床症状易被早期发现外绝大多数腹膜后肿瘤初起时无症状当肿瘤逐渐长大产生压迫症状或被病人偶尔发现时始就医检查最常见的的症状是腹块腹痛以及相应脏器受压迫和刺激所生的症状
腹块常是被病人偶然发现不伴其他症状少数病人是与腹痛同时发现腹块随肿瘤部位大小及腹壁厚薄不同腹块可小如胡桃苹果巨大者犹如胎头甚至占据/腹腔腹块固定大多为广基不能推动囊性肿瘤常有囊性感般无压痛和腹肌紧张
腹痛的性质大多为胀痛或隐痛很少出现绞痛肿瘤压迫下肢神经干或神经根时可引起臀腿痛背痛者不多见肿瘤内出血坏死时体积可突然增大出现剧烈疼痛伴有低热肿瘤增大引起毗邻器官的压迫和移位时随部位不同可产生相应的症状压迫和刺激胃可产生食后上腹饱胀恶心呕吐；压迫小肠引起慢性陈发性脐周腹痛腹胀等不完全性便变形刺激直肠产生排例次数增多里急后重甚至肿瘤向肠腔溃破而引起便血；压迫输尿管引进能盂积水双侧受压时间较长后尚可出现尿毒症；压迫和刺激膀胱产生尿频每次排尿量少和排尿急急迫感；压迫静脉和淋巴管引起回流障碍时尚可引起下肢浮肿腹壁静脉扩张阴囊水肿精索静脉曲张等症状；压迫动脉时还可听到血管杂音
有分泌功能的肿瘤如嗜铬细胞瘤因能分泌儿茶本分胺类物质可出现阵发性高血压巨大的纤维组织肿瘤可分泌胰岛素类物质引起低血糖症状有的罕见的功能性间叶瘤可引起抗生素D的低血磷症有软化病
恶性肿瘤生长到定时期可出现消瘦乏力纳减贫血发热腹水黄疸甚至恶病质
恶性肿瘤的预后很差切除后的复发率可高达
%-
%且恶性程度随复发而增高切除后年生存率不到%良性肿瘤完全切除后的预后很好但也有些肿瘤容易复发和恶变如腹膜后脂肪瘤平滑肌瘤等淋巴瘤和成神经细胞瘤偶有经放疗而治愈者
外科手术是主要的治疗方法通常肿瘤长到定程度始被发现当肿瘤包绕重要血管神经时处理非常棘手因此术前宁可把困难想得多点准备工作做得充分些如肠道准备血管吻合材料和器械的准备等术中首先要确定肿瘤的良恶性必要时行冰冻切片检查其次确定肿瘤的切除范围肿瘤能切除者应争取整块切除忌作分块切除和残留部分肿瘤组织如腹主动脉壁有部分缺损时应用修补或用人造织物加固以免术形成个性动脉瘤破裂肠系膜上动脉主干需同时切除时可行脾动脉肠系膜上动脉吻合或腹主动脉髂总动脉与肠系膜上动脉搭桥吻合肿瘤侵犯下腔静脉时如范围局限可切除部分静脉壁用自体颈内静脉片修初有时可行肝下肾静脉段下腔静脉切除同时切除右肾结扎左肾静脉根部依靠左肾静脉的侧支仍可保存左肾功能嗜铬细胞瘤切除术中特别要注射控制血压和补充血容量
有些原发的未分化癌淋巴肿瘤术后尚可行放射治疗恶性淋巴瘤则可行化疗
