鼻咽癌的发病率以中国的南方较高
如广东
广西湖南等省特别是广东的中部和西部的肇庆佛山和广州地区更高
据报道居住在广东省中部以及操广东地方语的男性其发病率为
／
万～
／万就全国而言鼻咽癌的发病率由南到北逐渐降低如最北方的发病率不高于
／万～／万
流行病学调查提出鼻咽癌的病因可能与下列因素有关：①EB病毒感染②环境与饮食：环境因素也是诱发鼻咽癌的
种原因在广东调查发现鼻咽癌高发区的大米和水中的微量元素镍含量较低发区为高在鼻咽癌患者的头发中镍含量亦高动物实验表明镍能促进亚硝胺诱发鼻咽癌也有报道食用咸鱼及腌制食物是中国南方鼻咽癌高危因素且与食咸鱼的年龄食用的期限额度及烹调方法有关③遗传因素：鼻咽癌病人有种族及家族聚集现象如居住在其他国家的中国南方人后代仍保持着高的鼻咽癌的发病率这提示鼻咽癌可能是遗传性疾病
()出血 早期可有出血症状表现为吸鼻后痰中带血或擤鼻时涕中带血早期痰中或涕中仅有少量血丝时有时无晚期出血较多可有鼻血
(
)耳鸣听力减退耳内闭塞感 鼻咽癌发生在鼻咽侧壁侧窝或咽鼓管开口上唇时肿瘤压迫咽鼓管可发生单侧性耳鸣或听力下降还可发生卡他性中耳炎单侧性耳鸣或听力减退耳内闭塞感是早期鼻咽癌症状之
(
)头痛 为常见症状占
．％可为首发症状或唯症状早期头痛部位不固定间歇性晚期则为持续性偏头痛部位固定究其原因早期病人可能是神经血管反射引起或是对叉神经第支末梢神经的刺激所致晚期病人常是肿瘤破坏颅底在颅内蔓延累及颅神经所引起
(
)复视 由于肿瘤侵犯外展神经常引起向外视物呈双影滑车神经受侵常引起向内斜视复视复视占．％～
％常与叉神经同时受损
(
)面麻 指面部皮肤麻木感临床检查为痛觉和触觉减退或消失肿瘤侵入海绵窦常引起叉神经第支或第支受损；肿瘤侵入卵圆孔茎突前区叉神经第支常引起耳廓前部颞部面颊部下唇和颏部皮肤麻木或感觉异常面部皮肤麻木占％～
．％
(
)鼻塞 肿瘤堵塞后鼻孔可出现鼻塞肿瘤较小时鼻塞较轻随着肿瘤长大鼻塞加重多为单侧性鼻塞若肿瘤堵塞双侧后鼻孔可出现双侧性鼻塞
(
)颈部淋巴结转移症状 鼻咽癌容易发生颈部淋巴结转移约为．％～．％其中半数为双侧性转移颈部淋巴结转移常为鼻咽癌的首发症状(．％～％)有少数病人鼻咽部检查不能发现原发病灶而颈部淋巴结转移是唯的临床表现这可能与鼻咽癌原发灶很小并向粘膜下层组织内扩展有关
(
)舌肌萎缩和伸舌偏斜 鼻咽癌直接侵犯或淋巴结转移至茎突后区或舌下神经管使舌下神经受侵引起伸舌偏向病侧伴有病侧舌肌萎缩
(
)眼险下垂眼球固定 与动眼神经损害有关视力减退或消失与视神经损害或眶锥侵犯有关
(
)远处转移 鼻咽癌的远处转移率约在
．％～％之间远处转移是鼻咽癌治疗失败的主要原因之常见的转移部位是骨肺肝等多器官同时转移多见
()伴发皮肌炎 皮肌炎也可与鼻咽癌伴发故对皮肌炎病人无论有无鼻咽癌的症状均应仔细检查鼻咽部
()停经 作为鼻咽癌首发症状甚罕见与鼻咽癌侵入蝶窦和脑垂体有关
除注意以上临床表现外应做如下检查：
()前鼻孔镜检查 鼻粘膜收敛后经前鼻孔镜可窥到后鼻孔和鼻咽部能发现侵入或邻近鼻孔的癌肿
()间接鼻咽镜检查 方法简便实用应依次检查鼻咽的各壁注意鼻咽顶后壁及两侧咽隐窝要两侧相应部位对照观察凡两侧不对称的粘膜下隆起或孤立性结节更应引起注意
()纤维鼻咽镜检查 进行纤维鼻咽镜检查可先用％麻黄素溶液收敛鼻腔粘膜扩张鼻道再用％地卡因溶液表面麻醉鼻道然后将纤维镜从鼻腔插入面观察面向前推进直到鼻咽腔本法简便镜子固定好但后鼻孔和顶前壁观察不满意
()颈部活检 对已经鼻咽活检未能确诊的病例可进行颈部肿块活检般均可在局麻下进行术时应选择最早出现的硬实淋巴结争取连包膜整个摘出如切除活检确有困难可在肿块处作楔形切取活检切取组织时须有定深度并切忌挤压术毕时术野不宜作过紧过密的缝合
()细针穿刺抽吸 这是种简便易行安全高效的肿瘤诊断方法近年来较为推祟对疑有颈部淋巴结转移者可首先使用细针穿刺取得细胞具体方法如下：
．鼻咽肿物穿刺：用号长针头接于注射器上口咽部麻醉后在间接鼻咽镜下将针头刺入肿瘤实质内抽取注射器使成负压可在肿瘤内往返活动两次将抽取物涂于玻片上做细胞学检查
．颈部肿块的细针穿刺：用号或号针头接于m注射器上局部皮肤消毒后选择穿刺点沿肿瘤长轴方向进针抽吸注射器并使针头在肿块内往返活动～次取出后将抽吸物做细胞学或病理学检查
()EB病毒血清学检测 目前普遍应用的是以免疫酶法检测EB病毒的IgA／VCA和IgA/EA抗体滴度前者敏感度较高准确性较低；而后者恰与之相反故对疑及鼻咽癌者宜同时进行两种抗体的检测这对早期诊断有定帮助对IgA／VCA滴度≥：和／或IgA/EA滴度≥：的病例即使鼻咽部未见异常亦应在鼻咽癌好发部位取脱落细胞或活体组织检查如时仍未确诊应定期随诊必要时需作多次切片检查
()鼻咽侧位片颅底片及CT检查 每例患者均应常规作鼻咽侧位照片和颅底照片疑及鼻旁窦中耳或其他部位有侵犯者应同时作相应的摄片检查有条件的单位应作CT扫描了解局部扩展情况特别需要掌握的是咽旁间隙的浸润范围这对于确定临床分期以及制定治疗方案都极为重要
()B型超声检查 B型超声检查已在鼻咽癌诊断和治疗中广泛应用方法简便无损伤性病人乐意接受在鼻咽癌病例主要用于肝脏颈腹膜后和盆腔淋巴结的检查了解有无肝转移和淋巴结密度有无囊性等
()磁共振成象检查 由于磁共振成象(MRl)可清楚显示头颅各层次脑沟脑回灰质白质和脑室脑脊液管道血管等用SE法显示TT延长高强度图像可以诊断鼻咽癌上额窦癌等并显示肿瘤与周围组织关系
【病理改变】
()好发部位及大体形态 鼻咽癌常发生于鼻咽顶后壁的顶部其次为侧壁发生于前壁及底壁者极为少见鼻咽癌的大体形态分为种即结节型菜花型粘膜下型浸润型和溃疡型
()生长扩散规律 鼻咽癌的扩散有其规律性较早期的鼻咽癌局限在鼻咽部可称之为局限型随着肿瘤的生长癌肿可向邻近的窦腔间隙和颅底直接扩散结节型或菜花型肿瘤可向鼻咽腔内突出而浸润型粘膜下型和溃疡型多在粘膜下层生长癌肿可长入鼻腔口咽部并可扩展到咽旁间隙翼腭窝或侵入眼眶内癌肿可直接向上方扩展破坏颅底骨和颅神经鼻咽癌的颈部转移是通过淋巴引流系统而远处转移可通过淋巴系统再进入血液循环或癌细胞直接侵及周围血管进入血液循环而转移至远处脏器
()组织学分类
．原位癌：原位癌这概念意味着癌细胞尚未冲破基底膜鼻咽原位癌也不例外在癌灶下定要有完整的基底膜存在原位癌细胞增生呈花蕾状或钉突状突向上皮下时在癌细胞与其下的粘膜固有层之间仍然有清楚的基底膜将之分隔鼻咽原位癌的诊断主要依据细胞学的标准其次考虑组织学的排列和结构因此必须从严掌握诊断鼻咽原位癌的细胞学标准即其间变图像务必达到众所公认的程度原位癌细胞较之正常上皮细胞核浆比例增大即其核面积显著增大
．浸润癌
()微小浸润癌：是指基底膜被癌细胞破环但浸润范围未能超过光镜下倍的个视野细胞形态较原位癌异型程度明显穿过基底膜呈浸润性生长
()鳞状细胞癌：虽然鼻咽癌大多起源于柱状上皮但是大多数鼻咽癌却是鳞状细胞癌欲诊断鳞状细胞癌切片中必须具备鳞状分化的特征所谓鳞状分化是指：①角化珠；②细胞内和细胞外的角化；③细胞间桥；④癌细胞巢中细胞的排列层次似鳞状上皮细胞并不呈合体细胞样根据癌细胞鳞状分化程度的高低可以将鼻咽鳞状细胞癌分为高度中度和低度分化级
①高度分化的鳞状细胞癌：大部分癌组织中可见细胞间桥或角化者称为分化好的鳞状细胞癌或角化鳞状细胞癌癌巢内般没有淋巴细胞浸润有时也可见到个别散在的淋巴细胞癌巢境界般比较清楚有时有完整的膜包绕这型癌的问质多数是纤维组织型伴有中性白细胞淋巴细胞浆细胞等浸润但浆细胞般不太多
②中度分化的鳞状细胞癌：是指在癌组织中见到清楚的细胞间桥和／或角化不是个别存在而是有定数量的鼻咽癌无论是细胞内或细胞外角化的数量远较高度分化的鳞状细胞癌少得多癌巢内有数量不等的淋巴细胞浸润巢周有多少不的浆细胞间质改变的情况与低度分化的鳞状细胞癌类似而与高度分化的鳞状细胞癌不同
③低度分化的鳞状细胞癌：光镜下也可见定数量的癌细胞出现细胞间桥或细胞内角化但是数量少癌细胞核深染核仁肥大常带些嗜硷性的伊红染色癌巢与间质的分界比较清楚但也可与间质交错混杂在起癌巢中每有数量不等的淋巴细胞浸润间质可以呈多种类型即淋巴类细胞丰富浸润型肉芽组织型纤维化型和固有组织型等无论是哪类型的间质每伴有数量不等的浆细胞浸润
()腺癌：鼻咽腺癌与鼻咽鳞状细胞癌比较起来极为少见尤其是在鼻咽癌的高发区按组织发生学观点腺癌必须是发源于腺体者
①高度分化的腺癌：癌实质与间质分界清楚癌巢较明显有的癌细胞排列成腺泡状；有的排列成高柱状导管样结构；有的呈腺样囊性癌或筛状癌的结构；有的为单纯腺癌
②中分化腺癌：是指在癌组织中见到定数量清楚的腺腔形成但伴有部分未分化癌结构的腺癌它们往往是上述高度分化腺癌进步间变的结果因此仍然保留部分高度分化腺癌的痕迹
③低分化的腺癌：癌组织中可见清楚的腺腔结构数量极少大部分癌组织呈未分化癌的结构肿瘤细胞呈泡沫状泡浆Alcian蓝染色为弱阴性
()泡状核细胞癌：大部分癌细胞核呈空泡状变的鼻咽癌即可称为泡状核细胞癌由于它具有比较特殊的形态以及经放射治疗后预后较好因此独立为型所谓核的空泡状变是说核大而圆或椭圆或呈肥梭形核面积是淋巴细胞核面积的倍以上核内染色质较稀少因而使核呈空泡状；染色质每不均等地粘附于核膜内面因而使之厚薄不均菲薄的地方甚至类似核膜缺损诊断鼻咽泡状核细胞癌必须在切片中找到％以上的癌细胞核呈空泡状变其余不到％的癌细胞可以是低分化的鳞状细胞癌或未分化癌将诊断泡状核细胞癌的标准定为具有％以上的呈空泡状变的癌细胞是因为如此才能显示它特有的生物学特性即放射治疗后预后较好
()未分化癌：癌细胞分布较弥散常与间质相混杂细胞中等大小或偏小短梭型椭圆型或不规则型脑浆少略嗜碱性核染色质增加颗粒状或块状有时可见核仁
()放射治疗
放射治疗直是治疗鼻咽癌的首选方法原因是多数鼻咽癌为低分化癌对放射线的敏感性高并且原发灶和颈部淋巴引流区域容易包括在照射野内自年代起我国即开展了鼻咽癌的深部x线放疗～年代起又开展了Co的外照射放疗并将鼻咽及颈部联合大野照射改为小野照射减少了放疗反应并提高了生存率目前最有效和最肯定的方法是用Co远距离治疗机
.鼻咽癌放射治疗的适应证和禁忌证
()根治性放疗的适应证：①全身状况中等以上者；②颅底无明显骨质破坏者；③CT或MRI片示鼻咽旁无或仅有轻中度浸润者；④颈淋巴结最大直径小于cm活动尚未达锁骨上窝者；⑤无远处器官转移者
()姑息性放疗的适应证：①KS分级分以上；②头痛剧烈鼻咽有中量以上出血者；③有单个性远处转移者或颈淋巴结转移大于cm经姑息放射后如般情况有改善症状消失远处转移灶能控制者可改为根治性放射治疗()放射治疗禁忌证：①KS分级分以下；②广泛远处转移者；③合并急性感染病者；④放射性脑脊髓损伤者()放射治疗后复发再放疗原则具有下述情况者不宜再放射治疗①同靶区(包括鼻咽及颈部靶区)放疗后复发时间未满年；②放射治疗后出现放射性脑病或放射性脊髓病；③鼻咽部靶区总疗程不宜超过个疗程颈部靶区不宜超过两个疗程
．放射线的选择和照射范围
()照射野的设计：设计照射野的原则是“小而不漏”对肿瘤累及的部位要全部包括在照射野内但对照射野内的正常组织尤其是对放疗敏感的组织要予以保护鼻咽部原发病灶主要用双侧耳前野若鼻腔及鼻咽旁隙受累可加照鼻前野眼眶受累时可加照眶上野或眶下野要注意用铅片保护眼部勿使发生放射性白内障颈部的照射范围视淋巴结的病变而定对未捫及颈部淋巴结者常做两侧上颈区的预防性照射如有颈部淋巴结转移除照射转移灶外对转移灶下方引流区常做预防性照射
．放射剂量和时间
()连续放射治疗：每周次每次cGY总量TD～cGY／～周
()分段放射治疗：般把放射治疗分成两段每周次每次cGY每段约．周两段之间休息周总剂量TD～cGY
．后装腔内放射治疗
()适应证：
①鼻咽局限性小病灶(肿瘤厚度少于．cm)位于顶壁前壁或侧壁者；
②外照射后或鼻咽癌手术切除后的残存病灶符合①项者
()治疗方法：常以外照射加腔内照射相配合外照射量～cGY外照射～周后再加腔内放射～次每次间隔～天每次剂量均以粘膜下．cm为剂量点给予～cGY／次
．放射反应和后退症及其处理
()放疗并发症
①全身反应：包括乏力头晕胃纳减退恶心呕吐口中无味或变味失眠或嗜睡等个别患者可以发生血象改变尤其是白细胞减少现象虽然程度不同但经对症治疗般都能克服完成放射治疗必要时可服用维生素BBC胃复安等如白细胞数下降低于×儿时应暂停放疗
②局部反应：包括皮肤粘膜唾液腺的反应皮肤反应表现为干性皮炎甚或湿性皮炎可局部使用．％冰片滑石粉或羊毛脂做基质的消炎软膏粘膜反应表现为鼻咽和口咽粘膜充血水肿渗出及分泌物积存等可局部使用含漱剂及润滑消炎剂少数病人腮腺照射Gy后即可发生腮腺肿胀～d逐渐消肿当照射Gy时唾液分泌明显减少同时口腔粘膜分泌增加粘膜充血红肿患者口干进干食困难因此腮腺应避免过量照射
()放疗后退症：主要有颞颌关节功能障碍及软组织萎缩纤维化放射性龋齿及放射性颌刺骨骨髓炎和放射性脑脊髓病目前尚无逆转的妥善办法对症处理和支持方法有定帮助要严格避免重要组织器官的超量照射
()手术治疗
鼻咽癌原发灶切除术
()适应症：
①分化较高的鼻咽癌如腺癌鳞癌IⅡ级恶性混合瘤的早期病例
②放射治疗后鼻咽局部复发病灶局限于顶后壁或顶前壁或仅累及咽隐窝边缘而无其他部位浸润无张口困难体质尚好者
③放疗已给予根治剂量鼻咽原发灶尚未消失或出现抗放射现象者休息个月后可行手术切除
()禁忌症：
①有颅底骨质破坏或鼻咽旁浸润颅神经损害或远处转移者
②有肝肾功能不良全身情况欠佳者
()手术方法：先行气管切开插管全麻下手术沿上腭牙根内侧距齿槽．cm处做马蹄形切口切开硬胯骨粘膜在粘膜下剥离至软腭部分去除部分硬胯骨板和犁骨在软硬腭交界处横切鼻底粘膜暴露出鼻咽腔的顶壁两侧壁前分和肿瘤于鼻中隔后缘和后鼻孔上缘切开鼻咽粘膜直达骨面做钝性或锐性分离沿鼻咽顶侧交界处切开各下至口咽和鼻咽后壁交界处横切粘膜把整个鼻咽顶后部粘膜连同癌肿整块切除
．颈淋巴结清除术
()适应症：鼻咽原发癌病灶经过放疗或化疗后已被控制全身状况良好仅遗留颈部残余灶或复发灶范围局限活动可考虑行颈淋巴结清除术
()禁忌症：
①颈部的残余病灶或复发病灶与颈部深组织粘连固定者；
②出现远处转移或皮肤广泛浸润者；
③年老体弱心肺肝肾功能不全未能矫正者
()切除范围：将上起乳突尖上颅骨下缘下至锁骨上缘前起颈中线后至斜方肌前缘区域内的淋巴结及脂肪结缔组织连同颈阔肌胸锁乳突肌颈内外静脉肩肿舌骨肌颌下腺腮腺下极和副神经等组织的大块切除
．颈部淋巴结单纯摘除术
对放疗不敏感的颈部单个淋巴结或放疗后有颈部孤立性淋巴结复发者可行单纯切除术局部浸润性麻醉后切开转移灶表面皮肤皮下组织将转移灶连同周围部分正常组织完整切除术后伤口可稍加压包扎
()化学治疗
．鼻咽癌化疗的指征
()Ⅳ期患者以及Ⅳ期有明显淋巴转移者；
()任何病人怀疑有远处转移者；
()颈部区域淋巴结巨大块状转移作放疗前诱导性化疗；
()作为放疗前增敏作用的化疗；
()作为放疗或手术治疗后辅助性化疗
．常用联合化疗方案
()CBF方案：环磷酰胺～mg／次静脉注射第天应用争光霉素mg／次肌肉注射第天应用-氟尿嘧啶mg静脉注射第天应用疗程结束后休息l周共用个疗程有效率为．％
()PFA方案：顺氯氨铂mg和-氟尿嘧啶mg静脉滴注天；阿霉素mg疗程第l天静脉注射～周后重复次有明显缩小肿瘤作用
()PF方案：顺氯氨铂mg／m和-氟尿嘧啶mg／m静脉滴注连用天后休息周可用～个疗程此方案可用于放疗前使肿瘤缩小或用于单纯化疗的病例有效率为．％
．区域动脉内插管灌注化疗
对上行性和放疗后局部复发的鼻咽癌可采用动脉插管化疗可选择颞浅动脉或面动脉逆行插管常选择作用力强而作用时间短的几种化疗药物的联合或序贯治疗给药前先注入％普鲁卡因m以防止动脉痉挛再注入抗癌药物然后以．％枸橼酸钠溶液充满管腔封闭管端如需连续用药可用加有肝素溶液m和抗癌药物的％葡萄糖盐水mg小时连续滴注
鼻咽部淋巴肉瘤
淋巴肉瘤好发于青年人原发肿瘤较大常有较重鼻塞及耳部症状该病淋巴结转移不单局限在颈部全身多处淋巴结均可受累颅神经的损伤不如鼻咽癌多见最后需要病理确诊
增生性病变
鼻咽顶壁顶后壁或顶侧壁见单个或多个结节隆起如小丘状大小约.～cm结节表面粘膜呈淡红色光滑多是在鼻咽粘膜或腺样体的基础上发生亦可由粘膜上皮鳞状化生后角化上皮潴留而形成表皮样囊肿的改变部分是粘膜腺体分泌旺盛形成潴留性囊肿当结节表面的粘膜出现粗糙糜烂溃疡或渗血需考虑癌变的可能应予活检以明确诊断
鼻咽部结核患者多有肺结核病史除鼻阻涕血外还有低热盗汗消瘦等症检查见鼻部溃疡水肿颜色较淡；分泌物涂片可找到抗酸杆菌可伴有颈淋巴结核；淋巴结肿大呈马铃状粘连无压痛颈淋巴结穿刺可找到结核核菌CT试验强阳性X线胸片常提示肺部活动性结核灶
咽粘膜炎症 表现为粘膜粗糙尤其是重度炎症时鼻咽粘膜滤泡增殖表面凹凸甚至可呈桑椹样表面附有脓性分泌物常需与粘膜浸润性癌相鉴别
过敏性鼻炎 鼻咽粘膜苍白光滑呈水肿样
萎缩性鼻炎 鼻咽顶前粘膜有浅在性溃疡周围有脓性分泌物需与溃疡型鼻咽癌鉴别
