【手术治疗】
一
手术适应证
目前大多认为在 1 岁内甚至新生儿时即行根治术
以防止发生肺动脉阻塞性病变
过去提倡在新生儿时行肺动脉环缩术但此手术死亡率达 50 %存活者 10% ～ 15 %不能避免产生肺血管阻塞性病变仍有发生肺动脉高压的可能而且该手术为后期行根治术带来了很大的困难伴有严重心力衰竭的病人可经内科治疗后再手术内科治疗无效的严重心力衰竭病人也应手术治疗Ⅳ型永存动脉干也可行根治术但常因肺血管严重病变手术效果不好再次手术的指征是移植的管道发生梗阻;瓣膜衰败导致心力衰竭;第一次移植的管道直径小不适应病人生长发育的需要
不可逆性肺血管阻塞性病变是根治术的禁忌证年龄较大出现紫绀动脉血氧饱和度小于 83 %肺血管阻力大于8 woodU 者手术危险性很大肺血管阻力大于 12wood U 者为根治术的禁忌证
二手术方法
胸骨正中切口显露永存动脉干于肺动脉发出处的上方游离动脉干以备阻断游离出肺动脉主干及左右分支并在左右分支套带升主动脉插管尽量远离肺动脉起始部如果升主动脉干很短可行股动脉插管逆行灌注上下腔静脉插引流管右肺上静脉根部置左房引流管(如有动脉干瓣膜关闭不全左房引流很重要)体外循环一开始就阻断左右肺动脉防止大量的血液灌入肺内造成灌注肺全身降温至 22 ～ 25 ℃以 4 ℃冷停跳液 20ml/kg 每 20 分钟灌注 1 次对于婴幼儿 深低温停循环更有利于操作
( 一 ) Ⅰ型永存动脉干
较短的主肺动脉干起自动脉干的左后壁一般左冠状动脉开口位置较高因此先在主肺动脉起始部前壁切一小口看清切口下方的解剖结构后再将切口向下向后延伸将肺动脉自动脉干上切下来注意避免损伤左冠状动脉开口及动脉干的瓣膜动脉干的切口可直接缝合如果有张力则以补片修补
( 二 ) Ⅱ型永存动脉干
如果左右肺动脉一个开口从永存动脉干的左后壁发出而主肺动脉缺如将左右肺动脉开口连同相连的动脉干壁一并切下来动脉干留下的缺损可直接缝合但以补片修补为好闭合此切口一定要严密一旦开放主动脉阻断钳后发现漏血再显露此处止血相当困难如果动脉干前壁带瓣管道与肺动脉吻合则可将动脉干横断用 4-0 聚丙烯线将带瓣管道与肺动脉先行吻合待肺动脉与带瓣管道的远端吻合完毕后再用 4-0 的聚丙烯线将横断的动脉干端 - 端吻合若左右肺动脉共同开口于动脉干的左后壁可经动脉干的前壁切口用补片修补肺动脉在动脉干内的开口带瓣管道远端可与左肺动脉端 - 侧吻合
( 三 ) Ⅲ型永存动脉干
左右肺动脉分别发自动脉干两侧壁可将与肺动脉相连接的一段动脉干切下来将切下并连于左右肺动脉的管壁上方切口作连续缝合下方切口与带瓣管道远端吻合动脉干断端可直接吻合也可用一段人造血管来吻合连接起来带瓣人造血管婴幼儿长度为 12 ～ 16mm 较大的儿童为 20 ～ 25mm 最好用冷冻保存的带瓣同种异体的主动脉或肺动脉
( 四 )VSD 修补
在右室流出道作纵形切口上端近动脉干瓣环下端至右室中部即可显露 VSD 大部分是漏斗部室间隔缺如一种 VSD 为漏斗部干下型半月瓣构成 VSD 顶前缘为间隔边缘束前支后缘为间隔边缘束后支与室上嵴融合形成的肌束此束将 VSD 与三尖瓣前瓣分开 VSD 边缘远离传导束另一种 VSD 为膜周漏斗型室上嵴缺如动脉干和三尖瓣前瓣呈纤维性连接 VSD 后缘靠近三尖瓣前瓣距传导束很近
VSD 修补方法：如为干下型 VSD 远离希氏束其后下缘可用带垫片褥式缝合或双层连续缝合上缘用带垫片褥式缝合于右前缘心室切口上方的深部穿过垫片打结使动脉干瓣膜完全位于左室侧扩大左室流出道上缘最后一针不打结待带瓣管道远端与肺动脉吻合完毕后再打结对于膜周型 VSD 后下缘带垫片缝线要穿过三尖瓣根部避免损伤希氏束上端补片要足够大缝在右室前壁以便扩大左室流出道
( 五 ) 右室流出道与肺动脉连接
将带瓣的管道先与左心缘平行放入心包腔内其远端以 4-0 聚丙烯线先与肺动脉端吻合用连续缝合先缝后壁再缝前壁带瓣管道剪成斜面如为同种主动脉二尖瓣要修整好以备与右室切口吻合一般后侧即足跟部修整保留 2 ～ 3mm 最佳用 4-0 聚丙烯线从足跟部连续缝合要将补片上端连续缝合在内婴幼儿缝合完毕将胸腺切除于左侧膈神经后方将胸膜切开关胸时心脏向左后旋转以免关胸后心外管道受压如果关胸困难可分期关胸
