三尖瓣下移病例预后也有较大差异
临床上呈现重度紫绀者约80％在10岁左右死亡而轻度紫绀者则仅5％在10岁左右死亡
呈现充血性心力衰竭后大多在2年内死亡约3％的病例发生猝死常见的死亡原因为充血性心力衰竭
心律失常缺氧或肺部感染成年病人则常死于反复栓寒脑血管意外和脑脓肿大多数病人在20岁前死亡平均死亡年龄为20岁
（一）手术治疗适应证 患者有乏力心悸气急心律失常紫绀心力衰竭等症状在心房水平没有右向左分流的病例其右心衰竭尤其严重和顽固相反在合并有卵圆孔未闭或房间隔缺损的病例中则因右向左分流而出现明显紫绀右心衰竭症状较轻活动能力仍显著受限上述有右心衰竭或紫绀的病员均为手术适应证诊断明确后应施行手术治疗
（二）术前准备与术后处理
1．术前应用强心利尿治疗减轻肝肿大腹水等右心衰竭症状
2．患者肝脏肿大淤血引起肝功能损害凝血酶原时间延长术前需用维生素K和凝血酶原复合物等加以治疗
（三）手术方法有三种
1．Glenn手术 即上腔静脉-右肺动脉吻合术可减轻右心负荷减少右至左的分流增加动脉血氧含量改善症状减轻紫绀但是一种姑息性手术并没有解决畸形常应用于有严重紫绀不宜施行根治手术的幼儿此手术近期效果尚好但远期疗效不佳患者常因心律失常而死亡
2．瓣膜替换术 体外循环下切开右心房剪除三尖瓣和腱索及乳头肌选用适当的人造瓣膜为了避免损伤心脏传导系统把人工瓣膜在前面缝在房室环上而后侧缝在离冠状窦开口头侧数毫米的右心房间隔上使冠状窦开口移至室腔合并的心房间隔缺损同期缝闭三尖瓣下移的病员由于右心房极度扩大血流缓慢容易形成血栓在替换三尖瓣时生物瓣有中央血流通道血流动力学功能优于机械瓣且右心室收缩期压力不高置于三尖瓣位置生物瓣膜寿命明显高于左心生物瓣膜可作为瓣膜替换术的首选瓣膜（图1）
（1）瓣环成形术缝合方法 （2）成形术后前瓣叶关闭右心房室口
图1 人造瓣膜置换术
3．瓣膜成形术 用多根褥式穿有Teflon毡片将下移的隔瓣叶和后瓣叶根部附着区固定到三尖瓣环上从而缩小扩大的瓣环消除房化的心室为了避免发生传导束阻滞可用后瓣作成形术以带垫片双头针线自膈后瓣交界至后前瓣交界处作两排平行缝合相距3～4mm加垫片收缩缝合后结扎缩小三尖瓣瓣环以两指宽为客观标准利用发育正常的前瓣叶恢复三尖瓣的关闭功能这种手术保留自然瓣膜消除人工瓣膜潜在危险但只能用于三尖瓣前瓣叶发育正常的病例中术后仍有一定程度关闭不全（图2）术后仍须积极作内科治疗控制心力衰竭和心律紊乱密切观察血清钾钠氯化物测定和心电图改变及时补充氯化钾术后注意保持引流管通畅采取输入纤维蛋白原新鲜血等措施止血术后紫绀消失肝脏缩小腹水消失心影也明显缩小疗效满意
（1）心腔内下移畸形 （2）下移瓣叶缝至瓣环消除房化右心室
图2 瓣膜成形术
