三尖瓣闭锁的预后极差
生存期很短约70％病儿于出生后1年内死亡
新生儿病例肺血流量减少呈现重度紫绀右心房与左心房间存在压力阶差者为增加肺循环血流量可施行下列姑息性手术
（一）姑息性手术
1．体肺循环分流术 常用的是左侧锁骨下动脉-肺动脉端侧吻合术（Blalock-Taussig分流术）或在锁骨下动脉与肺动脉之间联结一段Gortex人造血管也可施行降主动脉-左肺动脉侧侧吻合术（Potts分流术）或升主动脉-肺总动脉侧侧吻合术（Waterston分流术）后两种手术可能产生肺动脉扭曲或吻合口太大致肺血流量过度增多
2．带囊导管心房间隔缺损扩大术或闭式房间隔部份切除术 三尖瓣闭锁心房间相通2/3为卵圆孔未闭1/3为房间隔缺损右心导管检查发现右房压力高于左房压力＞0.67kPa（5mmHg）需扩大心房之间通道可用带气囊导管通过房间隔缺损进行气囊扩大缺损此方法可在心导管检查时进行常用于婴幼儿减轻症状此外可用闭式方法在房间隔造成一个缺损解除右心房和腔静脉高压缓解右心衰竭
3．上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenｎ手术）Glenn手术疗效较好其优点是不加重左心室负荷也不产生肺血管病变但6个月以下的病例手术死亡率较高且手术造成的左
右肺动脉连续中断日后重建手术时操作难度很大
4．肺动脉束扎术 肺循环血流量过多引致充血性心力衰竭并易产生肺血管阻塞性病变经内科治疗难于控制心力衰竭者可施行肺动脉环扎术减少肺循环血流量改善心力衰竭和防止发生肺血管病变
（二）矫治性手术1968年Fontan施行右心房-肺动脉吻合术同时缝闭心房间隔缺损治疗三尖瓣闭锁获得成功Fontan手术的目的是将体循环静脉回流入右心房的血液全部引入肺动脉在肺内进行氧合而无需依靠右心室排送血液保留解剖畸形手术指征有：①肺动脉平均压力＜2kPa（＜１５mmHg）②肺血管阻力＜4Wood单位/m2③左心室喷射指数＞0.6④左心室舒张末期压力＜1.6kPa（＜12mmHg）⑤二尖瓣无明显病变⑥年龄＞2～3岁⑦窦性节律⑧主肺动脉直径比例≥0.75
Fontan手术有下列数种操作方法：
1．右心房-肺动脉联结 适用于三尖瓣闭锁大血管错位或肺动脉狭窄但左右肺动脉发育好手术时肺总动脉根部离断近心端关闭肺总动脉经主动脉后转向右侧与右房顶部吻合术时需充分游离肺总动脉和左右肺动脉防止术后牵拉引起吻合口狭窄用心包补片关闭房缺时将左房顶部隔入右房侧保证吻合口直径大小2岁以内吻合口直径不能小于2cm3岁以上应为2.5～3cm此外有在右心房与肺动脉之间安放带瓣外管道经右心房切口应用补片闭合房间隔缺损关胸前必须检查外导管是否受压如有压迫应切除部份胸骨后板（图1）
（1）同种主动脉吻合于右心房和主肺动脉之间
（2）右心室吻合到右心房内有Teflon环支撑
（3）Daeron管道带有猪主动脉瓣吻合于右心房和肺总动脉无端
图1 三尖瓣闭锁手术图解
2．右房-右室流出道吻合 适用于右心室流出道无狭窄肺动脉瓣环和肺总动脉无狭窄或主动脉与上腔静脉间无空隙不适合于右房顶部与肺动脉吻合手术方法有右房作“冂”型切口心房壁翻向右室流出道切口与切口下边缘作吻合前壁用心包补片覆盖形成通道此外有右心房与右心室之间安放外导管可在体外循环下作右心室切口切除漏斗腔内肥厚肌肉室间隔缺损直接缝合或补片修复经右心房切口用补片闭合房间隔缺损最后用涤纶织片或Gortex外管道吻合右心房与右心室漏斗部
3．上腔静脉离断上腔静脉远端与右肺动脉吻合近心端与肺总动脉吻合 手术时充分游离上腔静脉和左右肺动脉防止吻合时上腔静脉或肺动脉扭曲引起吻合口狭窄保留右房顶部避免损伤窦房结动脉
手术时应注意：①尽可能保持右心房解剖和功能上的完整性使之术后有效肺循环动力血泵和减少房性心律失常②带瓣或无瓣外导管口径要足够大6岁左右为20mm而较大儿童为22～25mm导管在肝素化前抽血预凝防止心跳后渗血③放置管道位置适当避免胸骨压迫管道④术毕右心房测压力如超过3.3kPa（25mmHg）和右心排出量低于2L／m2应作上腔静脉和右肺动脉吻合减低右房压力安置临时心脏起搏器控制心率
手术后处理：术后心肺功能监测早期保 持右房压＞2.0kPa（15mmHg）如不能维持应输血和血浆低心排出量综合征时则应用多巴胺异丙基肾上腺素或硝普钠等药物术后早期渗血较多时应及时应用新鲜血血小板和纤维蛋白原术后右房压力增高淋巴液回流受限可造成引流量增多可用利尿药和／或洋地黄术后抗凝2～3个月
术后疗效和预后：分流手术：Trusle报告1947～1978年施行148例三尖瓣闭锁分流术效果其中potts手术52例Blalock手术46例Glenn手术22例Waters ton手术9例和其他手术19例6个月内婴儿手术死亡率47.4％而6个月以上为13.9％手术生存病例随访95例其中44例无症状48例有轻到中度症状3例有严重活动受限在这些手术中发现Glenn手术效果最好Dick报道大组分流手术后病人能生存10～15年Fontan手术早期死亡率为20～30％现有明显改善手术效果满意早期并发症有右心衰竭胸腔渗液肝脏肿大和腹水大部份在1周后消失仍有持续胸膜渗液大多数术后病人紫绀消失活动能力明显增强Miller报告术后病人进行右心导管检查平均右心房压力1.87～2.40kPa（14～18mmHg）动脉血氧饱和度87～92％但此手术还存在长期后同种或异种瓣膜功能不全等动力学异常长期右心房负荷增加导致右心房扩大易发生心房性心律紊乱等问题但大多数病例早期有满意效果
