本病有发生猝死的危险
故对可疑患者应尽早确诊诊断明确后尽早作心脏肿瘤切除术可获得较好的疗效
一
治疗原则
1严格卧床休息;
2.心功能不全者,强心利尿改善心功能尽早或急诊低温体外回流手术摘除心腔内肿瘤;
3.术中未阻断主动脉前,避免搬动心脏和心内外探查;
4.瘤蒂处房间隔或心房壁心内膜心肌应彻底切除;心脏瓣膜受侵不能修复则行瓣膜替换术;瓣环扩大致关闭不全行瓣环缝缩术;房间隔切除范围较大者补片修复
5.心脏切口宜大,便于肿瘤完整摘除; 6.肿瘤摘除后,心腔应彻底冲洗以防肿瘤碎块遗留于心腔内
二手术适应证及时机
心脏粘液瘤一经确诊必须积极对待应无例外尽早作好手术切除安排由于心脏粘液瘤患者经常受动脉栓塞及(或)猝死威胁必须争取时间予以解除
1.单纯心脏粘液瘤患者若无全身反应可作常规择期手术对待但须最优先安排不得延误
2.全身反应严重病情发展快且有凶险征象者排除非粘液瘤因素后应作急症手术安排
3.反复发作动脉栓塞有死亡威胁者应作急症手术安排
4.长期发热大量抗生素治疗一段时间无效而又不能排除高热系由粘液瘤本身引起者应在继续应用抗生素同时急行手术不要拖延
5.有慢性心衰表现身体衰弱夜间不能平卧端坐呼吸肝大腹水下肢浮肿病例应在查明无其它因素积极控制心衰待病情平稳后安排手术治疗
三手术禁忌证
心脏粘液瘤本身并无手术禁忌但有下列情况之一者不宜单独作粘液瘤手术切除
1.恶病体质由心脏粘液瘤以外的恶性肿瘤所引起而后者又不宜同期手术切除者
2.播散性结核感染尚未控制者
3.心脏粘液瘤末期病例濒于死亡状态不堪承受体外循环心内直视手术负担者(须待抢救病情趋稳后)
4.体内尚有严重化脓性感染病灶未能加以清除控制者
5.并存复杂先天性心血管畸形和(或)肺部器质性高压病变无法用常规手术方法予以矫治者(应考虑心脏移植或心肺移植)
轻度心衰(心率快)贫血血沉快高热如非别的因素引起而系心脏粘液瘤本身所致者并非粘液瘤切除的手术禁忌已有的动脉栓塞及其后遗症合并存在心内膜炎也非心脏粘液瘤的手术禁忌
四术前准备
单纯病例除按择期手术一般要求外须使患者得到适当休息勿过多活动避免急剧翻动身体急症手术则按急诊要求
五手术治疗要点
1.运送患者至手术室直至麻醉摆动放体位的全过程中切须避免过多急剧翻动患者身体
2.麻醉宜按重症患者对待注意肝素耐药问题体外循环中动静脉端均须安放微孔(40µ)滤器以防止微小瘤栓进入体内术野充分由外部吸引器吸走时应注意氧合器液平面必要时应及时补充
3.防止瘤栓形成整个手术过程中时刻警惕瘤体碎片脱落形成瘤栓例如：①正中切口劈锯胸骨时避免剧烈震动;②阻断循环前切忌搬动摸捏心脏也不做手指心内探查;③术中操作轻柔;④肿瘤切除后彻底冲洗吸净心腔;⑤心肺机动脉端与静脉端分别安装微孔滤器
4.选择合适心脏切口充分显露肿瘤(蒂)不同心腔的粘液瘤或瘤体特大者或位置特殊的瘤体(蒂)或多发粘液瘤要采用不同的心脏切口够大的切口以充分显露瘤体瘤蒂
5.彻底切除完整取瘤连同部分正常心肌一并切除完整取出肿瘤不留残迹
6.注意保护心肌维护正常心脏功能使复苏平顺
7.纠正血液异常心脏粘液瘤多有血液异常(贫血酸碱失调电解质紊乱肝素耐药等)术中应予调整使达到或接近正常状态使术后能平稳渡过
六手术技术关键及主要并发症的预防
1.插管
⑴右房瘤：腔静脉插管应尽量靠近其人口处房壁插入;如瘤体较大疑侵及腔静脉口时须解剖出上下腔静脉(包括解剖膈肌)直接从静脉壁插入;巨大粘液瘤完全充塞右房腔及腔静脉近心部而不能从腔静脉壁插管时须从髂外静脉插管转流深低温(<20℃)停循环切开右房切除肿瘤后再置管于右房转流升温
⑵左房瘤：不须先插左房减压引流管以免触动瘤体而可在右上肺静脉附近左房壁直接切一小口引出左房血至心包腔中用低压吸引管在心包腔内吸血回入氧合器粘液瘤切除后再从此小切口插左房管引流并作左房监测
2.心脏切口
⑴右房瘤及一般左房瘤：右房前壁切口(右房瘤)及加房间隔切口(左房瘤)既便于切除粘液瘤又便于探查各心腔
⑵巨大左房瘤或深处左房后壁瘤可用左右房联合切口即从右房前壁及房间隔切口向后延长切开左房外侧壁
⑶右室瘤近三尖瓣口者可通过右房切口切除;右室流出道瘤近心尖巨大肿瘤或粘连多者须经右室前壁切口切除
⑷左室流出道瘤且蒂长者可通过主动脉根部切口进行切除若肿瘤靠近左室心尖应通过左室心尖无血管区平行于左前降支的切口肿瘤切除清洗后用垫片条夹心饼干法缝合左室切口
3.肿瘤切除
⑴避免直接钳夹镊碰瘤体特别是葡萄状或息肉状粘液瘤以防碰碎脱落
⑵找出蒂部附着处连同瘤蒂及心肌组织缝以牵引线或用鼠齿钳夹住提起借助直角钳探测瘤蒂大小范围沿瘤蒂略大(0.5～1cm)之同心圆切除临床心肌组织(房间隔房壁全层室隔室壁相当厚度)同时扩大心脏切口完整提出肿瘤
⑶若瘤体较大较重或质脆易脱碎片者(葡萄状息肉状)心脏切口宜大些并可借助于一大小合适柄可弯曲的汤匙托住瘤体或用吸力较小的吸引器吸住瘤体协同提位取出
⑷瘤体与心肌瓣膜等粘连难分者应一律切除不予姑息
⑸巨大而粘连十分广泛的心腔内粘液瘤无法在常规切口操作切除者应考虑以自体原位心脏移植法即切下心脏切除肿瘤补好缺失区将心脏复位
4.肿瘤切除后处理
⑴检查心脏肿瘤是否切除彻底
⑵察看摘出的肿瘤是否完好无缺
⑶利用强压吸引器充分吸尽心腔内肺静脉内残存瘤组织碎屑并以清水冲洗彻底
⑷精心修复心肌组织缺失区
⑸直接缝合或补片修得间隔或心壁缺失区
⑹瓣膜缺失无法修复者即予置换人工瓣
⑺传导系主干受损者安装永久心脏起搏器
5.粘液瘤碎屑栓塞的预防
⑴右心瘤作心脏切口前夹阻肺动脉使碎屑不致进入肺动脉
⑵瘤体切除后心脏彻底冲洗吸净
⑶放开主动脉钳之前主动脉排气口充分排血使微小瘤栓排出
6.术后低心排综合征(尤以左室切口为甚)的预防
⑴术前提高心脏功能
⑵避免不必要的过多过大的切口损伤
⑶充分做好心肌保护
⑷保持电解质(钾镁钙)血容量血液质量在正常范围
七术后处理
心脏粘液瘤的术后一般处理除和其它心脏手术后相同外要特别注意有无瘤栓栓塞征候遇有肢体栓塞要积极取栓脑栓塞要积极对症支持治疗
低心排血量综合征的处理也同于其它心脏术后即须补足血容量用药物强心利尿调整血压必要时宜早行主动脉内球囊反搏或左右心辅助循环心律失常则须纠正电解质紊乱使用合适抗心律失常药物安装临时或永久心脏搏起器
八术后效果与随诊要求
对心脏粘液瘤患者做好出院指导特别重要以提高其自我判断病情的能力确保随诊要求力争及早发现再发或复发
我国部分有十年以上的随诊资料表明术后再发病例约占1%～2%国外文献估计为5%患者面临术后再发或复发的这种威胁使长期(终身)定时随诊十分必要
随诊内容除自我感受(症状)和体征外最主要为超声心动图检查要求术后4年内每半年1次4年后每年1次
随诊方式：有条件者回施术医院门诊复查或至当地医院复查后以通讯方式通知施术医院
九用药原则
1体外回流用肝素胰太酶术毕用鱼精蛋白中和肝素
2术后用青霉素丁胺卡那霉素预防感染或抗感染治疗如无效可据病情用头孢类抗生素
3术后据病情用升压药或扩血管药
4术后用强心利尿药
5术后据病情静滴GIK液.
