临床表现：婴儿出生后数周内由于肺血管床阻力高
肺血流量少临床症状不明显随着肺血管床阻力降低后即可出现心力衰竭和肺部感染症状
肺血流量增多者常呈现呼吸困难
心力衰竭和心动过速肺血流量减少则出现紫绀同时伴红细胞增多和杵状指（趾）体格检查：患者全身情况较弱体重不增心率增快心脏扩大肝脏肿大在肺动脉瓣区闻及单一的第2心音胸骨左缘第34肋间有响亮粗糙的收缩期杂音和震颤伴有瓣膜关闭不全者侧心尖区有舒张早期或中期杂音动脉干瓣膜关闭不全常有水冲脉胸片示心影增大肺血管纹理增多以心室增大为主升主动脉明显增宽搏动强烈而不见肺动脉约25％病例为右位主动脉肺动脉起源部位较正常高若见动脉分支影高达主动脉弓水平时则有诊断价值心电图检查：肺血增多时为左右心室肥大肺血管阻力增高肺血少时为右心室肥大超声心动图：见动脉干骑跨在室间隔缺损之上常见左心房左心室大动脉干瓣膜可增厚心导管检查：右心室压力增高左右心室收缩压相近肺动脉与动脉干压力亦相近心导管可从右心室进入主动脉弓头臂分支心血管造影见单一动脉干骑跨在室间隔缺损之上仅有一组半月瓣冠状动脉及肺动脉均起源于动脉干
血流动力学：永存动脉干病例来自左右心室的血液全部进入动脉干静脉血液和左心室喷射的来自肺循环的氧合血和右心室喷射的来自体循环的血液混同进入动脉干因此而产生的血氧饱和度降低的程度取决于肺循环血流量的多少肺血流量多临床上紫绀不明显或程度轻但心脏负荷加重伴有动脉干瓣膜关闭不合者易造成心力衰竭左心房压力升高可发生肺水肿肺血流量少侧紫绀明显引致肺血流量减少最常见原因是肺血管床承受体循环高压的大量血流逐渐产生肺小血管阻塞性病变致肺循环阻力升高血流量减少肺动脉狭窄亦可造成肺血流量减少但较为少见
根据肺动脉起源部位的不同永存动脉干有数种分型方法目前临床上常用的是按Collect和Edwards法分为四型（图1）
图1 永存动脉干解剖畸形分类示意图
Ｉ型 动脉干部分分隔肺动脉主干起源于动脉干的近端居左侧与右侧的升主动脉处于同一平面接受两侧心室的血液此型常见约占48％
Ⅱ型 左右肺动脉共同开口或相互靠近起源于动脉干中部的后壁约占29％
Ⅲ型 左右肺动脉分别起源于动脉干的两侧约占11％
Ⅳ型肺动脉起源于胸段降主动脉或肺动脉缺失肺动脉血供来自支气管动脉约占12％
Van Praagh根据主动脉-肺动脉间隔形成的程度和肺动脉及主动脉弓的解剖形态将共同动脉干分为四类：
A1型 约占50％动脉干间隔部分形成但在干瓣上方有巨大缺损短的肺动脉主干起自动脉干的左背侧并分为左右两支肺动脉动脉干自成为升主动脉约７％病例在肺动脉主干的起点有狭窄
A1-A2过渡型 约占9％在心血管造影和手术中均不能区别
A2型 约占21％主动脉-肺动脉间隔和肺总动脉干缺如两支肺动脉直接起自动脉干背侧或侧面行向肺部其开口可分开也可靠得很近由于肺动脉分支的起点狭窄或发育不全肺灌注量少
A3型 约占8％仅有单一肺动脉分支起自动脉干佛氏窦上方供应同侧肺叶而另一侧肺叶由主肺侧支或起自主动脉弓或降主动脉的肺动脉供应通常缺如的肺动脉与主动脉弓同侧较少在对侧
A4型 约12％动脉干直接在干瓣上方分为一狭窄或发育不全的升主动脉和显著扩大的肺动脉主干大的动脉导管连接肺动脉分支和降主动脉而发育不全的主动脉弓在峡部还有狭窄甚至完全断离
