三尖瓣闭锁有哪些表现及如何诊断？

　　（一）症状 三尖瓣闭锁病人生存期长短与肺血流量有密切关系肺血流量接近正常者生存期最长可达8年以上；肺血流量很多者出生后一般仅能生存3个月；肺血流少于正常者则出生后生存期居于前述两种情况之间Keith等报道三尖瓣闭锁病人50％可生存到6个月33％生存到1岁仅10％可生存至10岁房间隔通道小的病例临床上呈现体循环静脉充血颈静脉怒张肝肿大和周围型水肿由于肺循环血量少大多数病例从新生儿期起即可呈现紫绀劳累后气急并可采取蹲踞体位或发生缺氧性昏厥2岁以上病人常出现杵状指（趾）肺血流量增多的病例紫绀程度减轻但常有气急呼吸快速易发作肺部感染常呈现充血性心力衰竭

　　（二）体征 胸骨左缘常可听到肺动脉瓣狭窄或室间隔缺损产生的收缩期吹风样杂音合并有动脉导管未闭者可听到连续性机器样杂音肺血流量增多者可听到舒张中期滚筒样杂音此外还可能有肝肿大水肿颈静脉怒张和肺水肿等征象

　　（三）病理解剖：三尖瓣闭锁时右心房与右心室不直接沟通左房则通过二尖瓣与左心室相连接右心房内见不到三尖瓣瓣膜组织和三尖瓣瓣孔右心房底部原三尖瓣所在部位被肌性组织所替代者最为常见约占76％呈现薄膜状组织者占12％由瓣叶融合成膜状组织者占6％融合的瓣叶心室侧可能有腱索样组织附着另6％房室口被附着于右心室壁瓣叶组织所阻塞Vanpragh称之为Ebstein型（图2）

（1）肌肉型	（2）膜型
（3）瓣型	（4）Ebstein型

　　图2　三尖瓣闭锁的解剖分型

　　Vanpragh将此病分三型：①肌肉型：占84％呈现纤维性凹陷显微镜检查肌肉纤维向四周放射②膜型：占8％伴有并置心耳显示透明的纤维组织③Ebstein型：占8%房化右心室形成一盲端袋位于右心房下方右心房房壁增厚扩大左心房扩大心房之间有卵圆孔未闭房间隔缺损有时呈单心房右心室发育差特别在右心室流入道部位当肺动脉闭锁时看不到右心室右心室细小腔径仅数毫米右室腔下部可能具有未发育的乳头肌左右心室间可能有大小不等的心室间隔缺损缺损大者右心室腔亦较大有时在肺动脉瓣下方可见到狭小薄壁的右心室流出道少数病例右心室缺失或在肺动脉下方右心室壁内呈现小裂隙极少数病例左右心室排列错位二尖瓣骑跨于移位的心室间隔上方右心室承相主要的排血功能在这种情况下位于心脏左侧的右心室发育较好而位于右侧的左心室则发育不良

　　三尖瓣闭锁病例左右心房血液均通过二尖瓣因而二尖瓣比正常者大瓣膜形态正常但有时具有3个或4个瓣叶并可能骑跨在心室间隔上方有的病例二尖瓣关闭不全左心室往往增大和肥厚主动脉和肺总动脉的互相解剖关系可能正常（Ⅰ型）或呈右旋型错位（Ⅱ型）极少数呈左旋性错位（Ⅲ型）肺动脉及肺动脉瓣可能正常但亦可出现肺动脉瓣膜狭窄闭锁或瓣下流出道狭窄三尖瓣闭锁病变差异很大Vlad根据大动脉的解剖学互相关系分为ＩⅡⅢ三型再根据肺动脉通畅情况和心室间隔缺损的大小分为八种类型（图3）

（1）ＩA型肺动脉闭锁	（2）ＩB型肺动脉发育不全伴小室间隔缺损		（3）ＩC型肺动脉正常伴大室间隔缺损
（4）ⅡA型肺动脉闭锁	（5）ⅡB型肺动脉瓣或瓣下狭窄		（6）ⅡC型肺动脉扩大
（7）ⅢA型肺动脉或肺动脉瓣下狭窄		（8）ⅢB型主动脉瓣下狭窄

　　图3　三尖瓣闭锁的Keith分型法

　　病理生理：三尖瓣闭锁对血流动力学产生三种情况：①体循环静脉血液回流到右心房后必须经过心房间隔缺

　　损或未闭卵圆孔进入左心房如缺损小则体循环静脉压升高引致肝肿大和右心功能衰竭②体循环静脉血液和肺静脉氧合血液在左心房内完全混合造成不同程度的动脉血氧饱和度降低肺循环血流量多者可不出现紫绀或轻度紫绀肺动脉出口狭窄者则出现重度紫绀③右心室发育不良心室腔很小因此左心室承担两侧心室的排血功能往往扩大和呈现左心衰竭约20％的三尖瓣闭锁病人由于伴有肺动脉出口狭窄临床上呈现紫绀另一部份病例肺血流量正常或增多则可发生心力衰竭或肺血管阻塞性病变大动脉右旋型错位病例特别是肺动脉粗大而伴有主动脉缩窄或发育不良者则可在出生后早期死于严重心力衰竭肺血管阻塞性病变加重肺血流量逐渐减少则紫绀也逐渐加重