一
临床表现：出现症状的时间与隔膜孔道大小有关
孔道狭小的严重症例
生后不久即可出现重度肺充血和呼吸急促随之发生严重的肺炎及充血性心力衰竭孔道较大的病例症状出现较迟在幼儿或儿童期发生孔道大的病例类似房间隔缺损临床上可无症状生活正常仅在活动后稍有气促多数病例在心底部可闻及喷射性收缩期杂音和舒张期杂音有时可听到连续性杂音这是由于梗阻程度严重孔道近远端有很高的压力阶差所致P2亢进但也可无杂音
二血流动力学变化取决于心房内隔膜孔道的大小和并发畸形单发左侧三房心的血流动力学类似二尖瓣狭窄左隔膜孔道直径仅数毫米的病例可引起肺静脉回流淤滞肺郁血肺水肿和肺动脉高压并发部分肺静脉异常回流或房间隔缺损位于右心房与副心房之间则产生左向右的分流如房间隔缺损与固有心房腔相近则为右向左分流
三临床类型：1964年吉竹毅将Loeffler及Niwayama的分类结合临床综合为三型（图1）
图1 三房心解剖畸形分类示意图
Ⅰ型 副房与真性左房之间不相通副房通过卵圆孔交通或伴完全性肺静脉异常回流婴儿早期死亡
Ⅱ型 副房与真性左房之间有一至数个小的通道从临床外科角度又分为两个亚型：⑴与右心房不相通临床表现类似二尖瓣狭窄症状⑵与右心房相通临床表现类似房间隔缺损或完全性肺静脉异常回流的症状
Ⅲ型 副房与真性左房存在大的相通
