一
症状
本病起病比较缓慢
早期可有发热
逐渐出现乏力头晕气急病变以左心室为主者有左心衰竭和肺动脉高压的表现如气急咳嗽咯血肺基底部罗音肺动脉瓣区第二音亢进等；病变以右心室为主者有左心室回血受阻的表现如颈静脉怒张肝大下肢水肿腹水等心脏搏动常减弱浊音界轻度增大心音轻心率快可有舒张期奔马律及心律失常心包积液也可存在内脏栓塞不少见
二诊断
X线检查示心影扩大可能见到心内膜心肌钙化的阴影心室造影见心室腔缩小心电图检查示低电压心房或心室肥大束支传导阻滞ST-T改变心房颤动也可在V1V2导联上有异常Q波超声心动图可见心内膜增厚心尖部心室腔闭塞心肌心内膜结构超声回声密度异常室壁运动减弱在原发性患者室壁不增厚在浸润性病变室壁可以增厚舒张早期充盈快中后期则极慢心包膜一般不增厚心导管检查示心室的舒张末期压逐渐上升造成下陷后平台波型在左室为主者肺动脉压可增高在右室为主者右房压高右房压力曲线中显著的v波取代a波收缩时间间期测定不正常
