一
临床表现
本病男女之比约为3∶2
发病年龄大多在10～20岁之间症状与肺动脉狭窄密切相关轻度肺动脉狭窄病人一般无症状但随着年龄的增大症状逐渐显现主要表现为劳动耐力差乏力和劳累后心悸气急等症状
重度狭窄者可有头晕或昏厥发作晚期病例出现颈静脉怒张肝脏肿大和下肢浮肿等右心衰竭的症状如并存房间隔缺损或卵圆窝未闭可见口唇或末梢指(趾)端紫绀和杵状指(趾)
二体征
多数病人发育良好主要体征是在胸骨左缘第2肋骨处可听到Ⅲ～Ⅳ级响亮粗糙的喷射性吹风样收缩期杂音向左颈部或左锁骨下区传导杂音最响亮处可触及收缩期震颤杂音强度因狭窄程度血流流速血流量和胸壁厚度而异肺动脉瓣区第2心音常减弱分裂漏斗部狭窄的病人杂音与震颤部位一般在左第3或第4肋间处强度较轻肺动脉瓣区第2心音可能不减轻有时甚至呈现分裂
重度肺动脉口狭窄病人因右心室肥厚可见胸骨左缘向前隆起在心前区可扪及抬兴趣样冲动感三尖瓣区因三尖瓣相对性关闭不全在该处可听到吹风样收缩期杂音当心房内血流出现右向左分流时病人的口唇及四肢指(趾)端可出现紫绀笔杵状指(趾)
