出生后出现重度紫绀者约80%在10岁左右死亡而轻度紫绀者则仅5%在10岁左右死亡患者出现充血性心力衰竭后大多在2年内死亡约3%的病例发生猝死
常见的死亡原因:充血性心力衰竭心律失常缺氧或肺部感染成年病人常死于反复栓塞平均死亡年龄为20岁