本病需与以下疾病进行鉴别：
(1)先天性二尖瓣狭窄 血流动力学改变与三房心相似故临床症状和体征较难鉴别
超声心动图检查可见左房扩大
未见隔膜也无心内分流仅显示二尖瓣狭窄病变左房造影可见左房扩大排空延迟未见隔膜和第3心房的存在
(2)完全性肺静脉异常回流 X线胸部平片心影呈“8”字或“雪人”肺动脉造影可显示肺静脉异常连接情况超声心动图显示异常肺静脉回流和房间隔缺损
(3)左心房粘液瘤 当粘液瘤部分阻塞二尖瓣口时临床症状与二尖瓣狭窄或三房心相似超声心动图可见左房内异常肿块影随心脏舒缩后移动
