本病需与以下的疾病进行鉴别：
（一）风湿性心脏病 心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音
但一般不伴舒张期杂音且在心力衰竭时较响心力衰竭控制后减轻或消失风湿性心脏病则与此相反
心肌病时常有多心腔同时扩大不如风湿性心脏病以左房
左室或右室为主超声检查有助于区别
（二）心包积液 心肌病时心脏扩大心搏减弱须与心包积液区别心肌病时心尖搏动向左下方移位与心浊音界的左外缘相符心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音心电图上心室肥大异常Q波各种复杂的心律失常均指示心肌病超声检查不难将二者区别心包内多量液体平段或暗区说明心包积液心脏扩大则为心肌病必须注意到心肌病时也可有少量心包积液但既不足以引起心脏压塞也不致于影响心脏的体征与心脏功能仅是超声的发现收缩时间间期在心肌病时明显异常心包病则正常
（三）高血压性心脏病 心肌病可有暂时性高血压但舒张压多不超过14.67kPa(110mmHg)且出现于急性心力衰竭时心力衰竭好转后血压下降与高血压性心脏病不同眼底尿常规肾功能正常
（四）冠心病 中年以上患者若有心脏扩大心律失常或心力衰竭而无其他原因者必须考虑冠心病和心肌病有高血压高血脂或糖尿病等易患因素室壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心病近年来对冠状动脉病变引起心脏长期广泛缺血而纤维化发展为心功能不全的情况称之为“缺血性心肌病”若过去无心绞痛或心肌梗塞与心肌病颇难区别再则心肌病亦可有病理性Q波及心绞痛此时鉴别须靠冠状动脉造影
（五）先天性心脏病 多数具有明显的体征不难区别三尖瓣下移畸形有三尖瓣区杂音并可有奔马律心搏减弱右心扩大与衰竭须与心肌病区别但此病症状出现于早年左心室不大紫绀较著超声心动图检查可明确诊断
（六）继发性心肌病 全身性疾病如系统性红斑狼疮硬皮病血色病淀粉样变性糖原累积症神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别较重要的是与心肌炎的区分急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或不久以后区别不十分困难慢性心肌炎若无明确的急性心肌炎史则与心肌病难分实际上不少扩张型心肌病是从心肌炎发展而来即所谓“心肌炎后心肌病”
