胚胎期的原始动脉干中止发育
未分隔为主动脉和肺动脉形成本病
在胚胎发育的第3及第4周在正常情况下动脉干间隔的发育将总动脉干分隔成升主动脉及主肺动脉动脉干间隔由圆锥部向头端方向呈螺旋形生长使升主动脉位于左后方主肺动脉位于右前方动脉干间隔与圆锥部的圆锥间隔相连参与膜部室间隔的形成关闭室间孔如心球纵隔缺如或发育不全则形成室间隔的高位缺损动脉干即骑跨在室间隔缺损之上动脉干的半月瓣常为3瓣可有2～6个瓣叶畸形动脉导管经常缺如即使存在而功能上也不重要肺动脉可从动脉干根部
主干部或弓部分出甚至肺动脉不发育肺循环的血液仅来自扩大的支气管动脉故永存动脉干可有各种不同的类型但不论何种类型体循环肺循环冠状动脉的血液来自心室和动脉干
