心律失常可见于各种器质性心脏病
其中以冠状动脉粥样硬化性心脏病（简称冠心病）
心肌病心肌炎和风湿性心脏病（简称风心病）为多见尤其在发生心力衰竭或急性心肌梗塞时
发生在基本健康者或植物神经功能失调患者中的心律失常也不少见其它病因尚有电解质或内分泌失调麻醉低温胸腔或心脏手术药物作用和中枢神经系统疾病等部分病因不明
[与心律失常有关的心脏解剖和生理]
（一）心脏起搏传导系统 心肌大部分由普通心肌纤维组成小部分为特殊分化的心肌纤维后者组成心脏的起搏传导系统
心脏的起搏传导系统包括窦房结结间束房室结房室束（希司束）左右束支及其分支以及浦顷野纤维网窦房结位于右心房上腔静脉入口处是控制心脏正常活动的起搏点房室结位于房间隔底部卵圆窝下三尖瓣内瓣叶与冠状窦开口之间向前延续成房室束房室束又称希司束近端为主干或穿入部分穿过中心纤维体沿室间隔膜向前直至隔的肌顶部分（分支部分）先分出左束支后分支再分出左束支前分支本身延续成右束支构成三支系统穿入部分经过中心纤维体时位于二尖瓣与三尖瓣环之间分支部分则至室间隔膜部肌肉部和主动脉瓣邻近左束支后分支粗短较早呈扇形分支；左束支前分支和右束支细长分支晚两侧束支于心内膜下走向心尖分支再分支细支相互吻合成网称为浦肯野纤维网深入心室肌（图1）
窦房结与房室结间有边界不清的前中后三条结间束连接结间束终末连接房室结的部分与房室结房室束主干合称房室交接处（亦称房室交界或房室连接处）
心房肌与心室肌之间有纤维环心房兴奋不能经心肌传至心室房室结与房室束为正常房室间传导的唯一通路
心脏传导系统的血供：窦房结房室结和房室束主干大多由右冠状动脉供血房室速 分支部分左束支前分支和右束支血供来自左冠状动脉前降支而左束支后分支则由左冠状动脉回旋支和右冠状动脉供血
窦房结和房室结有丰富的副交感神经分布前者来自右侧迷走神经后者来自左侧迷走神经
（二）心肌的电生理特性 心肌细胞有自律性兴奋性传导性和收缩性前三者和心律失常关系密切
1. 自律性 部分心肌细胞能有规律地反复自动除极（由极化状态转为除极化状态）导致整个心脏的电-机械活动这种性能称为自律性具有这种性能的心肌细胞称为自律细胞窦房结结间束房室交接处束支和浦顷野纤维网均有自律性；腔静脉和肺静脉的入口冠状窦邻近的心肌以及房间隔和二尖瓣环也具有自律性而心房肌房室结的房-结区和结区以及心室肌则无自律性
自律性的产生原理复杂现认为是自律细胞舒张期胞膜有钠离子和（或）钙离子内流钾离子外流钠和（或）钙离子内流超过钾离子外流时膜内负电位渐减达到阈电位产生自动除极形成动作电位
心肌细胞的自律性受下列因素影响：①最大舒张期膜电位；②阈电位；③自动除极的坡度当最大舒张期膜电位减小除极坡度变陡阈电位接近静止膜电位时自律性增高；反之自律性低下三者中以除极坡度影响最大（图2）正常心脏以窦房结的自律性最高其它具有自律性的心肌舒张期自动除极未达到阈电位前已被窦房结下传的冲动所激动分别被称为最高起搏点和潜在起搏点
上：位相4除极坡度由a→b自律性减低
下：阈电位自1转为2（少负）自律性降低最大舒张期电位自1转为2（少负）自律性降低最大舒张期电位自1转为2（更负）同时阈电位自1转为2（少负）自律性更低
2.兴奋性（即应激性） 心肌细胞受内部或外来适当强度刺激时能进行除极和复极产生动作电位这种性能称为兴奋性或应激性不足以引起动作电位的刺激称为阈值下刺激能引起动作电位的最低强度的刺激称为阈值下刺激能引起动作电位提了低强度的刺激称为阈值刺激心肌细胞的兴奋性高低以阈值刺激强度衡量刺激必须强于阈值才能引起动作电位的提示心肌细胞兴奋性低下弱于阈值的刺激即能引起动作电位的提示心肌细胞兴奋性增高
动作电位及其产生原理：心肌细胞静止时细胞膜内呈负电位相对稳定这是由于细胞内钾离子浓度高于细胞外20～30倍钾离子外流带出阳电荷而同时不易通过细胞膜的分子较大的阴离子则留在细胞内阻止带阳电荷的钾离子外移之故阈值刺激促使心肌细胞兴奋产生动作电位首先细胞膜上的快钠通道开放由于细胞外钠离子浓度高于细胞内10～20倍膜内电位又负于膜外钠离子快速大量涌入细胞内使膜内负电位迅速转为+30～+40mV形成动作电位的位相0（除极）随后钠通道部分关闭钠离子快速内流中止钾离子外流膜电位开始下降（位相1起始快速复极）继而钙离子和钠离子缓慢内流及钾离子缓慢外流膜电位改变少（位相2缓慢复极）随后钾离子外流加速膜电位快速下降至静止膜电位水平（位相3终末快速复极）而舒张期静止膜电位即称为位相4自律细胞位相4钠离子内流（浦顷野细胞）和（或）钾离子外流衰减（窦房结细胞）使膜电位渐减达到阈电位时即形成自动除极非自律细胞的位相4膜电位恒定（图3）自位相0起始至位相3结束所需时限称为动作电位时限近年随着心肌细胞电生理研究的深入电压钳和斑片钳技术的应用对心肌细胞膜的离子通道及其离子流情况又提出了一些新概念
图3 左：心肌细胞的动作电位和不应期 右：膜反应曲线abc示细胞复极过程中对刺激的反应
a-不能传布的局部反应 b-第一个能传布的反应 c-第一个正常反应
窦房结和房室结的动作电位曲线与其它部位不同具有以下特点：位相0除极缓慢振幅低位相12不见位相4除极坡度陡静止膜电位和阈电位均低（静止膜电位-40～-70mV阈电位-30～-40mV而心室肌等则分别为-90mV与-60mV）动作电位时限短（图4）近年来已证实这两处的位相0除极是钙离子和钠离子缓慢内流所形成因而被称为慢反应细胞其它部位心肌细胞除极由钠离子快速内流形成因而又称快反应细胞两种细胞的电生理特性有显著不同：慢反应细胞自律性较高传导性能差易发生传导障碍；而快反应细胞则传导性能可靠
图4 左：窦房结细胞（慢反应细胞）的动作电位
右：心室肌细胞（快反应细胞）的动作电位
心肌细胞的兴奋性受下列因素影响：
⑴膜电位：膜电位低于-55mV时任何强度的刺激均不能使心肌细胞兴奋（或应激）膜电位-55mV～-80mV间强于阈值的刺激才能引起细胞部分或完全除极；其中-55mV～-60mV间细胞部分除极产生的兴奋不能传布至邻近细胞-60mV～-80mV间细胞除极产生的兴奋虽可传布但与正常相比位相0除极慢振幅低且动作电位时限短因而应激性低传导速度慢心肌细胞除极后其兴奋性随复极程度而改变膜电位恢复至-55mV前为绝对不应期膜电位恢复至-60mV前为有效不应期-55mV～-80mV间为相对不应期（图3）相对不应期开始前有一个短暂的易惹期（或称易损期）在此期间外来刺激易形成折返和异位心律
慢反应细胞的不应期可延续至复极完毕之后动作电位时限延长时不应期相应地延长心率缓慢低钾和奎尼丁类药物作用使动作电位时限延长也使不应期相应延长
⑵膜反应性：不同膜电位时心肌细胞的除极反应称为膜反应性可用膜反应曲线表示（图3）在同一膜电位心肌细胞位相0除极速度快且振幅高的膜反应性强兴奋性高其膜反应曲线左移；反之则膜反应性弱兴奋性低膜反应曲线右移
⑶静止膜电位与阈电位间差距：心肌细胞静止膜电位接近阈电位时兴奋性高；反之则兴奋性低
3.传导性 心肌细胞有将冲动传布到邻近细胞的性能称为传导性影响传导的因素有：①被传冲动的有效程度（动作电位位相0除采速度与振幅）；②接受冲动的心肌细胞的应激性；③心肌纤维的物理性能如对冲动传布的阻力后者受纤维直径纤维走向与结构的一致性以及细胞间闺盘大小与分布等因素影响若冲动本身的有效程度高接受冲动的心肌细胞应激性也高或心肌纤维直径大且走向和结构一致闺盘阻力小则传导速度快；反之传导缓慢房室结细胞位相0除极速度慢振幅低结内心肌纤维走向与结构不一致因而冲动传导缓慢且容易发生传导障碍
心脏各部分有迷走和交感神经节后纤维分布迷走神经主要分布在窦房结心房房室结和希司束近端通过释放乙酰胆碱减慢位相4除极速度从而降低窦房结的自律性导致潜在起搏点除极迷走神经还能缩短心房肌的不应期延长房室结的不应期导致相应的传导异常交感神经分布到心脏各部窦房结和房室结内较丰富通过释放去甲肾上腺素使窦房结和异位起搏点的自律性增高不应期缩短冲动传导加速右星状神经节主要支配窦房结和心房而左星状神经节主要支配心室
影响心率心律导致心律失常的其它因素尚有激素（肾上腺皮质和髓质激素甲状腺激素脑垂体激素等）电解质（主要为钾钠钙镁）血酸碱度以及氧和二氧化碳张力等的变化
[心律失常的发生原理]
大量单细胞游离肌肉条和动物心脏电生理研究的结果显示心律失常有多种不同发生机制如折返自律性改变触发激动（后除极引起）和调变的平行收缩等然而由于条件限制目前能直接对人在体心脏研究的仅限于折返机制临床检查尚不能判断大多数心律失常的电生理机制更不能区别心律失常的离子流机制
表1 心律失常的发生原因
| 冲动发生异常 | 冲动传导异常 | 冲动发生与传导异常 |
| 1.自律性异常 正常自律性 |
1.传导减慢与阻滞（窦房阻滞房室阻滞等 |
1.平行收缩 2.4相除极导致传导减慢 |
| 异常自律性 | 2.单向阻滞与折返 | |
| 2.触发激动
早期后除极 |
3.传导阻滞电张电流传导与反射 |
心律失常的电生理机制主要包括冲动发生异常冲动传导异常以及二者联合存在（表1）冲动发生异常见于：①正常自律性状态正常起搏点（最高与潜在起搏点）位相4除极过快或过慢②异常自律性状态正常无自律性的快反应细胞（心室和心房肌）以及正常具自律性的快反应细胞（浦顷野纤维）由于病变使膜电位降低达-50～-60mV时均出现异常自律性前者由无自律性转为具自律性后者则自律性增高（图5）③一次动作电位后除极触发激动（图67）
图5 心律失常发生原理——冲动发生异常
一正常自律性 A：窦房结第4相除极加速或减慢 B左：浦顷野纤维第4相除极
二异常自律性 B右：浦顷野纤维膜电位下降至-60mV自律性增强 C左：正常心房或心室肌无自律性 C右：当膜电位下降至-60mV出现异常自律性
图6 心律失常发生原理-后除极触发导致冲动发生异常
程序刺激（·）与次后触发激动引起的自发除极注意后除极波逐渐增高达阈电位后导致持续快速心律失常最终后除极降至阈电位以下快速心律失常终止
图7 早期后除极与延迟后除极触发导致冲动发生异常（触发激动）
临床上正常自律性状态下冲动发生异常所致心律失常包括窦性心律失常和逸搏心律；异常自律性可致加速的房室交接处或心室自主节律平行收缩房性或室性快速心律失常后除极是发生在前一次动作电位复极过程中或复极完毕后的阈值下除极分别称为早期后除极（EAD）和延迟后除极（DAD）后除极达慢反应细胞除极阈值时可引起一次或连续除极EAD发生在不同原因所致心肌细胞复极过程显著延长时如细胞外钾离子浓度增高普鲁卡因胺高浓度儿茶酚胺药物作用以及浦顷野纤维机械或牵拉性损伤等；而DAD则与洋地黄素性作用或其它原因导致细胞内钙离子增高有关程序刺激可诱发和中止后除极激动所致心致过速临床电生理尚不能明确区分心律失常的折返或触发激动机制触发激动可能引起房性或室性快速心律失常其临床意义和发生率尚在探索中
冲动传导异常多由心肌细胞膜性能改变如动作电位振幅和上升速率降低应激性下降细胞间接合减少以致冲动传导减慢或阻滞可导致潜在起搏点脱逸亦可引起折返性快速心律失常折返形成的基本条件为：①心脏某处或多处单向阻滞；②冲动在另一途径传导缓慢；③阻滞部位远端心肌延迟激动；④阻滞部位近端心肌再激动心脏内不均匀的传导抑制使邻近心肌的应激性和不应期极不一致时局部心肌内可形成电生理性能显著不同的两条传导途径这两条途径是有共同的近端和远端通道在合适条件下冲动自近端共同通道沿两条途径之一传向远端共同通道继而经另一途径由远端再次传入近端共同通道形成冲动传导的一次或多次折返折返可沿固定解剖或电生理传导障碍在单向阻滞和传导减慢具备的条件下形成；也可呈围绕不激动心肌中心区的传导涡（微折返——leading circle学说）；还可表现为跨过不能应激的心肌间隙的电张电流逆传（反射—reflection）（图8910）
图8 心律失常发生原理——单向阻滞与折返
左上 浦顷野纤维分支与心室肌间折返
下 心室肌内电生理性能分离形成局部折返
右上 房室结内纵形电生理性能分离所致折返
下 心肌束内邻近纤维电生理性能分离所致折返
图9 反射——电张电流递传引起的折返
上：置于浦顷野纤维不应激段近端与远端电极记录到的跨膜电位
下右：近端冲动在不应激段传导受阻但形成的电张电流使冲动缓慢传导至远端
下中：近端冲动在不应激段受阻形成的电张电流不足以引起远端激动
下左：近端冲动经电张电流延迟传导至远端递传至近端产生第2次动作电位——反射
图10 心律失常发生原理——可能为折返环部位
1.右房内 窦房结－心房交界；2.左房内；3.房室结内；4.经旁道房室折返；5.经希氏浦顷野系统束支折返；6.心室肌内
临床上有充分依据提示房室结性心动过速和房室旁道所致室上性心动过速的机制为折返其折返途径分别为房室结内双通道和经心房房室结希浦系统和心室再经旁道逆转回心房的折返环不少室上性和室性快速心律失常的机制是心房和心室内微折返（表2）
冲动发生异常合并冲动传导异常时异位起搏点由于周围传入阻滞保护不受邻近激动波前方的侵入始终保持自身的除极规律形成平行收缩心律异常冲动发生与冲动传导异常相互作用可改变异常冲动的传入或传出阻滞程度使异常冲动发生加速减速夹带（entrain）或完全抑制临床上表现为快慢不等的各种心律失常近年还有报导平行收缩心律时异常冲动发生的规律受窦性心律改变影响而调变
表2 各种临床心律失常的可能发生原理
| 发生原理 | 临床心律失常 |
| 折返 | 房室结内折返性心动过速经旁道房室往返性心动过速 持续单形室速 束支折返性室速房内折返性心动过速 |
| 异常自律性 | 多源性房性心动过速 某些类型的房速和室速 |
| 后除极触发激动 | 洋地黄毒性反应所致房性房室交接处性与室性心律和心动过速 加速的交接处性和心室自主节律 某些类型的室速 |
