迄今未明
除浸润性病变外
非浸润性的本型心肌病的发病机理研究集中于嗜酸性细胞在热带与温带地区所见的一些本型患者不少与嗜酸性细胞增多有关早期为坏死期心肌内多嗜酸细胞一般在5周以内；达10个月时心内膜增厚并有血栓形成心肌内炎变减少即血栓形成期；2年以后进入纤维化期心内膜及心肌均可纤维化
在浸润性病变所致的限制型心肌病中有淀粉样变性（间质中淀粉样物质积累）
类肉瘤（心肌内肉瘤样物质浸润）血色病（心肌内含铁血黄素沉积）糖原累积症（心肌内糖原过度积累）等种类在非浸润性限制型心肌病中有心肌心内膜纤维经与Löffler心内膜炎二种前者见于热带后者见于温带实际相似心脏外观轻度或中度增大心内膜显著纤维化与增厚以心室流入道与心尖为主要部位房室瓣也可被波及纤维化可深入心肌内附壁血栓易形成心室腔缩小心肌心内膜也可有钙化
病理生理：心内膜与心肌纤维化使心室舒张发生障碍还可伴有不等程度的收缩功能障碍心室腔减少使心室的充盈受限制；心室的顺主尖性降低回血有障碍随之心排血量也减小造成类似缩窄性心包炎时的病理生理变化房室瓣受累时可以出现二尖瓣或三尖瓣关闭不全
