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异常血红蛋白病

异常血红蛋白病

异常血红蛋白病应该如何治疗?

  异常血红蛋白病的治疗目前无根治的疗法部分病人不需治疗预后良好可不影响生存部分病人需给予支持性保守疗法如预防和积极积极治疗感染补充造血因子避免生于低氧及缺氧环境避免服用氧化剂类药物必要时可输血

  1.输血:血红蛋白低于80g/l时应定期输血保持血红蛋白在80g/l以上采用高输血量治疗时血红蛋白应维持在100g/l以上

  2.脾切除:对伴有脾功能亢进巨脾引起压迫症状及输血需求量增加者应行脾切除4岁后脾切除感染并发症可明显减少

  3.螯合治疗:去铁敏:1.5-2.0g/d皮下注射或3-4g/d静脉滴注持续18-20h维生素c 150-300mg/d口服

  4.骨髓移植:有条件者应行骨髓移植

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