
异常血红蛋白病的治疗目前无根治的疗法
部分病人不需治疗预后良好
可不影响生存
部分病人需给予支持性保守疗法
如预防和积极积极治疗感染
补充造血因子
避免生于低氧及缺氧环境
避免服用氧化剂类药物
必要时可输血
1.输血:血红蛋白低于80g/l时应定期输血
保持血红蛋白在80g/l以上
采用高输血量治疗时血红蛋白应维持在100g/l以上
2.脾切除:对伴有脾功能亢进
巨脾引起压迫症状及输血需求量增加者
应行脾切除
4岁后脾切除感染并发症可明显减少
3.螯合治疗:去铁敏:1.5-2.0g/d
皮下注射
或3-4g/d
静脉滴注
持续18-20h
维生素c 150-300mg/d
口服
4.骨髓移植:有条件者应行骨髓移植