
1.治疗原则:对于慢粒的治疗不必操之过急
白细胞计数在100×109/L以下的患者不需立刻治疗
因为循环中主要是成熟的粒细胞
其体积较原始细胞小且具有较好的变形能力
白细胞计数在200×109/L以上者需采取积极治疗措施
当前以采用细胞毒药物作化疗为主
对于那些因白细胞极度增生而出现的症状
如有阴茎异常勃起
呼吸窘迫
视力模糊
心理变态等
则应在进行急性的白细胞除去术的基础上联用骨髓抑制剂进行治疗
2.化学治疗:有效的药物有BUS(马利兰)
HU(羟基脲)
CTX
CLB
6-MP(6-巯基嘌呤)
MMC(丝裂霉素)
其中以BUS为首选药物
其次为HU
BUS是目前最有效的药物
缓解率在95%以上
服用方便为此药之优点
用法为2mg每日3次
一直用至白细胞降至14×109/L以下停用或间歇给药
一般规律是用药1~2周自觉症状好转
4~6周明显好转
当白细胞减至10×109/L时
减量至1~2mg/d
一直维持2~3个月
停药后
如白细胞波动在10~50×109/L间
可考虑小剂量维持1年以上
白细胞减少到5~10×109/L血小板在100×109/L以下
或者有慢粒急变倾向才应停药
马利兰的毒副作用主要是骨髓抑制
特别是血小板减少
个别病人虽用药量不大也会出现全血细胞减少
恢复较慢
长期服用此药可引起肺纤维化
皮肤色素沉着
类似慢性肾上腺皮质功能减退的症状
精液缺乏或停经
HU开始剂量为每日3g
口服
用后白细胞数下降很快
当降至20×109/L左右时
将剂量减至一半;降至10×109/L时
将剂量再减少
维持剂量约每日0.5~1.0g
一般不完全停药
因停药后白细胞计数很快上升
此药优点是作用快;如果白细胞下降过多
停药后能很快上升;副作用少
缺点是需经常验血以指导治疗
另外
亦可联合α-IFN(α-干扰素)治疗慢粒
方法
口服HU2.0~6.0g/d
同时皮下注射
α-IFV300万u
iv
每周3次
应用8~32周
当白细胞降至10×109/L
HU减少继续用1~2周
根据情况停用或用小剂量
HU维持量为0.5~1.0/d
有条件者可继续用
α-IFN300万u
iv
每周一次
用药期间每周查血常规2次
骨髓象每4周检查一次
3.放射治疗:深部x线
用深部x线对全身和局部的肝脾区以及浸润部位照射
脾区照射开始剂量为50cGy
以后每日或隔日100~200cGy
白细胞降至20×109/L时停止
对化疗效果不佳或复发的可以用放疗
据报道
其疗效不低于BUS
核素32P治疗
仅用于对BUS及脾区放疗效果不佳者
32P剂量是根据白细胞增多程度而定
若白细胞总数>50×109/L
32P的开始剂量为1~2.5mCi
静注
2周后再用1~1.5mCi
以后每隔2周给同样剂量1次
待白细胞降至20×109/L时停用
在缓解期间
每1~3个月观察1次
当白细胞>25×l09/L时
可再给1~1.5mCi
4.脾切除术:脾脏可能是慢粒急变的首发部位
切除脾脏可能延缓急变和延长患者存活期
切除脾脏的手术指征:①确诊为慢粒者;②对化疗反应良好;③65岁以下且无大手术禁忌症者
慢粒急变是手术的禁忌症
5.骨髓移植:年龄在45~50岁在慢性期的病人
以亲兄弟姐妹HLA相同的异基因骨髓作移植
移植成功者
一般能获得长期的生存或治愈
6.其他治疗:化疗前如果白细胞数在500×109/L以上
可先用血细胞分离机作白细胞除去术以迅速降低白细胞数
避免白细胞过多可能阻塞微血管而引起的脑血管意外的危险
化疗开始时
特别是用Hu治疗时
宜同时加用别嘌呤醇0.1g每日3次
以防止细胞破坏过多过速而引起尿酸肾症
7.慢粒急变的治疗:慢粒急变的治疗比急性白血病的治疗困难
完全缓解仅10.7%
目前慢粒急变的治疗方案如下:Ara-c(环阿糖胞苷)100mg/m2·d
第1~14天;ADM(阿霉素)30mg/m2·d
第1~3天;VCR2mg
第1天;上述药物相继静脉输注
PDN40mg/m2·d
分次口服
第l~7天