一
避免外伤和手术
如发生关节出血应固定患肢
忌服阿斯匹林等影响凝血药物
二替代治疗：①血友病甲：输冷沉淀物新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物剂量：轻度关节积血深部血肿者：因子VIII活性应提高到15%～30%需输注10～15U/kg(因子VIII 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度);严重关节积血和深部血肿：因子VIII活性应提高到40%～50%需输注15～25U/kg;需作大手术者：因子VIII活性应提高到60%～70%以上需输注30～50U/kg计算公式：需输注因子VIII剂量(U)=预期达到浓度(U/ml)′40ml/kg′病人体重(kg)
如：要使60kg重的重型血友病甲患者血浆因子VIII活性提高到50%需输注因子VIII剂量=0.5U/ml′40ml/kg′60kg=1200(U)因子VIII在循环中的半衰期约10～12h应输注2～3次/d
②血友病乙：治疗原则同血友病甲输新鲜冰冻血浆因子IX浓缩物剂量：开始剂量40～60U/kg维持量20U/kg1次/d(因子IX半衰期较长：20～24/h)
三手术治疗：关节严重畸形影响正常活动者在严格替代治疗情况下可行矫形手术
四局部出血：压迫止血为主
