
溶血性贫血是一类性质不同的疾病
其治疗方法不能一概而论
总的治疗原则如下:
一
病因治疗:去除病因和诱因极为重要
如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物
药物引起的溶血
应立即停药;感染引起的溶血
应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者
要积极治疗原发病
二
糖皮质激素和其他免疫抑制剂:
如自体免疫溶血性贫血
新生儿同种免疫溶血病
阵发性睡眠性血红蛋白尿等
每日强的松40-60mg
分次口服
或氢化考的松每日200-300mg
静滴
如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺
硫唑嘌呤或达那唑等
三
脾切除术:
脾切除适应证:①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效;②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时
可考虑脾切除术;③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术;④其他溶血性贫血
如丙酮酸激酶缺乏
不稳定血红蛋白病等
亦可考虑作脾切除术
但效果不肯定
四
输血:
贫血明显时
输血是主要疗法之一
但在某些溶血情况下
也具有一定的危险性
例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应
给PNH病人输血也可诱发溶血
大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血
有输血必要者
最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞
一般情况下
若能控制溶血
可借自身造血机能纠正贫血
五
其它:
并发叶酸缺乏者
口服叶酸制剂
若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁
但对PNH病人补充铁剂时应谨慎
因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血