【临床表现】
一
症状:
起病缓慢
首发症状为贫血为早期表现占60.3%也有少数部分患者起病较急因急性溶血而突然出现酱色尿最常见慢性贫血症状为乏力头晕面色苍白,心悸气急耳鸣眼发等阵发性加重或发作性血红蛋白尿是本病的典型症状,35%患者血红蛋白尿与睡眠有关溶血发作时可见睡眠后小便褐色与酱油发作严重时少数患者可有腰酸四肢酸痛食欲减退发热恶心呕吐尿不尽感尿道疼痛
二特征：
1 贫血 98% 的患者有贫血由于贫血可见面色苍白口唇色淡而廓苍白及甲床色淡部分患者皮肤有含铁血黄素沉着呈苍白带暗褐色病程长者色素沉着更明显
2 黄疸 由于溶血47%的病人在病程中有黄疸而以黄疸为首发表现者占4%黄疸多为轻度或中度
3 出血 约1/3患者有出血倾向以出血为最初表现者占12%表现为牙龈渗血鼻腔渗血及皮肤出血点等轻中度出血女性患者也可表现为月经过多个别患者可有大量鼻衄非局部原因能解释的术后出血人工流产后出血柏油样便血及眼底出血等
4 肝脾肿大 25%有肿大13%有脾大肝脾均肿大者占12 .5%
5 其他 长期贫血心脏可见代偿性扩大
【诊断标准】
一 PNH 的诊断条件
1临床表现符合PNH
2实验室检查：酸化血清溶血试验(Ham 试验)糖水试验蛇毒因子溶血试验尿潜血(或尿含铁血黄素)等项实验中凡具备下列条件：
a 两项以上阳性;
b 一项阳性但是具备下面条件：
(1) 两次以上阳性或一次阳性但操作正规有阴性对照结果可靠即时重复仍然阳性者
(2)有溶血的其他间接证据或有肯定的血红蛋白尿发作
(3)能除外其他溶血特别是遗传性球形红细胞增多症自身免疫性贫血
二再生障碍性贫血 -PNH 综合发症的诊断
凡再障性贫血转化为 PNH 或 PNH 转化为再障性贫血的或者兼而有之的均为再障性贫血 -PNH 综合症
