临床表现
根据诱发溶血的不同原因
可分为以下5种临床类型：
1
伯氨喹啉型药物性溶血性贫血 是由于服用某些具有氧化特性的药物而引起的急性溶血
此类药物包括：抗疟药(伯氨喹啉奎宁等)镇痛退热药(阿司匹林安替比林等)硝基呋喃类磺胺类药砜类药萘苯胺大剂量维生素K丙磺舒川莲腊梅花等常于服药后1—3天出现急性血管充血有头晕厌食恶心呕吐疲乏等症状继而出现黄疸血红蛋白尿溶血严重者可出现少尿无尿酸中毒和急性肾衰竭溶血过程呈自限性是本病的重要特点轻症的溶血持续1—2天或1周左右临床症状逐渐改善而自愈
2蚕豆病 常见于<10小儿男孩多见常有蚕豆成熟季节流行进食蚕豆或蚕豆制品(如粉丝)均可致病母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病通常于进食蚕豆或其制品后24—48小时内发病表现为急性血管内充血其临床表现与伯氨喹啉型药物性溶血相似
3新生儿黄疸 在G-6-PD缺乏症高发地区由G-6-PD缺乏引起的新生儿黄疸并不少见感染病理产缺点一氧给新生儿哺乳的母亲服用氧化剂药物或新生儿穿戴有樟脑丸气味的衣服等均可诱发溶血但也有不少病例无诱因可查黄疸大多于出生2-4天后达高峰半数患儿可有肝脾肿大贫血大多数为轻度或中度重者可致胆红素脑病
4感染诱发的溶血 细菌病毒感染可诱发G-6-LG缺乏者发生溶血一般于感染后几天之内突然发生溶血程度大多较轻黄疸多不显著
5先天性非球形细胞性溶血性贫血(CNSHA) 在无诱因情况下出现慢性溶血常于婴儿期发病表现为贫血黄疸脾肿大可因感染祸福药而诱发急性溶血约有半数病例在新生儿期以高胆红素血症起病
诊断
(一)病史及症状
⑴ 病史提问：注意：①有无家族史②贫血出现的诱因：是否与食用蚕豆伯氨喹啉等氧化类药物或感染有关③是否有黄疸及血红蛋白尿病史
⑵ 临床症状：头晕头疼心悸呼吸困难腹痛腰背痛严重血红蛋白尿者可导致肾功能衰竭
(二)体检发现
贫血外貌皮肤巩膜黄染肝脾轻度肿大或正常
(三)辅助检查
1. 血象：血红蛋白减少呈正细胞正色素性贫血;网织红细胞增高;见咬痕红细胞和水疱细胞可见幼红细胞;红细胞中可见Heinz小体白细胞血小板数多增高
2. 骨髓象：增生活跃或明显活跃红系粒系均增生
3. 血间接疸红素增高血清结合珠蛋白减少或消失血浆游离血红蛋白增高尿含铁血黄素阳性
4. 高铁血红蛋白还原试验：还原率<75%;荧光斑点试验：出现荧光时间>10min;硝基四氮唑篮纸片法：滤纸片呈淡紫蓝色或仍为红色
5. 有条件做G-6-PD活性定量测定
