一
临床表现
溶血性贫血的临床表现
取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所（血管内或血管外）
①急性溶血常起病急骤如见于输不合型血短期大量溶血可有明显的寒战随后高热腰背及四肢酸痛伴头痛呕吐等患者面色苍白和明显黄疸这是由于红细胞大量破坏其分解产物对机体的毒性作用所致更严重的可有周围循环衰竭由于溶血产物引起肾小管细胞坏死和管腔阻塞最终导致急性肾功能衰竭②慢性溶血起病缓慢症状轻微有贫血黄疸肝脾肿大三大特征慢性溶血性贫血患者由于长期的高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害等表现
在急性溶血过程中尚可突然发生急性骨髓功能衰竭表现为网织红细胞极度减少贫血急剧加重称再生障碍性危象发生原理可能与感染中毒有关也可能由于抗体同时作用于成熟红细胞及幼红细胞所致
二诊断
兼有红细胞过度破坏及幼红细胞代偿性增生者或有血红蛋白尿及其它血管内溶血者即可考虑溶血性贫血的诊断但必须注意溶血性贫血患者如有肝损害者同时可伴发肝细胞黄疸而有些病例血管内与血管外溶血有时不易截然区分在一些情况下血管内与血管外溶血常在不同程度上合并存在由于病毒感染或其它一些不明原因急性溶血可伴有骨髓功能严重衰竭此时患者仅有红细胞过度破坏而无代偿增生现象上述各点必须在分析病例时综合考虑
在病因方面如有化学物理因素接触史一般容易肯定如抗人球蛋白试验阳性应首先考虑免疫性溶血性贫血血片中发现明显畸形红细胞应首先除外与膜缺陷有关的遗传性溶血性贫血血片中有较多靶形应进行血红蛋白电泳以除外血红蛋白病红细胞畸形不明显应除外遗传性酶缺陷所致的溶血总之溶血性疾病的诊断不但要按步骤进行而且要抓着本质选择有关实验逐一排除或证实之
