
【实验室检查】
外周血主要表现为红细胞计数
红细胞压积
红细胞容量和血红蛋白增高
红细胞压积男性>60%
女性>55%的患者常为红细胞容量绝对值增高
因此
这些患者可以不做红细胞容量检查
约50%的患者同时有白细胞和血小板增高
早期患者红细胞常表现为缺铁的形态特征
为小细胞低色素
晚期常为骨髓纤维化特征
可有9-著的大
小不均和泪滴状红细胞
晚期患者可见中
晚幼粒细胞
约2/3的患者可出现嗜碱粒细胞增高
外周血涂片中常可见巨大血小板
骨髓检查常为三系高度增生
可有网状纤维增生
中性粒细胞碱性磷酸酶水平约70%的患者增高
40%的患者血清Vit B12浓度增高
70%的患者血清Vit B12结合蛋白增高
大部分患者尿酸和组胺水平增高
动脉PO常较正常人低
全血粘度常增高
血清EPO水平减低或为正常低值
PT
aPT和纤维蛋白原正常.血小板计数>1000X109/L的患者可出现类似II型VWD的获得性VWD
表现为出血时间延长
ⅧC:VWF正常
瑞斯托霉素辅助因子活性减低
大的VWF多聚体数减低或缺如
部分患者有抗凝血酶Ⅲ
蛋白C和蛋白S缺乏