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骨髓纤维化

骨髓纤维化

骨髓纤维化应该做哪些检查?

  (一)血象 大多数病人就诊时均有轻重不等的贫血晚期贫血严重通常属正细胞正色素型贫血的原因可由于脾肿大脾机能亢进继发叶酸缺乏血浆容量相对增多以及红细胞无效生成等综合因素所致红细胞明显大小不一及畸形有泪滴样及多染性红细胞网织红细胞轻度增多在2%~5%约70%的病例血片出现幼红幼粒细胞是本病特征之一

  白细胞计数增多一般在1万~2万/mm3很少超过5万/mm3分类以成熟中性粒细胞为主也可见到中幼晚幼粒细胞甚至原粒和早幼粒细胞多数在5%以下嗜酸粒和嗜碱粒细胞也可轻度增多

  血小板计数高低不一约1/3病例血小板可增多个别达100万/mm3外围血片可见大而畸形血小板偶见巨核细胞碎片;晚期血小板减少血小板功能有缺陷

  (二)骨髓涂片及活检 骨髓穿刺约有1/3的病例呈现\干抽\现象骨髓涂片有核细胞增生低下也可表现为增生性骨髓象骨髓活检找到大量网状纤维组织为诊断本病依据根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同骨髓病理改变可分为三期:①早期全血细胞增生伴轻度纤维组织增生;②中期骨髓萎缩和纤维化;③晚期骨髓纤维化和骨质硬化

  (三)组织化学检查 约2/3的慢性病例表现为粒细胞碱性磷酸酶活性增高但随病程进展逐渐降低

  (四)脾穿刺液涂片 涂片显示淋巴细胞和粒巨核三系细胞均增加提示髓外造血晚期病例脾穿刺涂片如骨髓象脾穿刺涂片诊断价值较大但有出血危险性必需慎重考虑周密准备

  (五)肝穿刺活检 与脾相似有髓外造血表现肝窦中有巨核细胞和幼稚造血细胞为其特征

  (六)X线检查 约有50%的病例X线检查有典型骨质硬化表现骨质密度不均匀性增加伴有斑点透亮区形成所谓\毛玻璃\样改变;也可见到骨质疏松新骨形成及骨膜花边样增厚骨质变化好发于长骨的干骺端脊椎盆骨下肢长骨肱骨肋骨等尤为明显部分病例也有颅骨变化

  (七)放射性核素骨髓扫描 放射性胶体(99m锝-硫胶体植物钠)52铁111铟等能为骨内红髓肝等摄取而出现放射浓缩区髓纤病肝脾等髓外造血区积累大量放射核素长骨近端等有髓纤改变的红髓则不能显示放射浓缩区

  (八)其他 约半数患者C组呈三体性异常但未见有Ph′染色体血清尿酸碱性磷酸酶乳酸脱氢酶维生素B12及血液组胺均见增高

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