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遗传性血色病

遗传性血色病

遗传性血色病是由什么原因引起的?

  体内绝对铁量增加和组织内铁的沉积过多有下列五种原因:

  ①铁吸收的调节功能异常见于特发性血色病病人的小肠粘膜对铁吸收的调节有遗传性的缺陷每天从食物中吸收的铁较正常所需量多每天吸收2~4mg(正常为1mg)日积月累,数十年后组织中积存的铁可达到15~50g,超过了正常人组织中所应有的贮存铁的总量

  ②红细胞生成障碍导致贫血而贫血又反馈性地使肠道的铁吸收明显增加使之超过机体的实际需要造成组织中铁沉积过量这种情况称为红细胞生成性血色病

  ③肝脏疾病慢性肝病时可出现血色病病因是多方面的包括肠粘膜铁吸收的调节功能失常导致铁吸收增加;慢性肝病时可出现原因不明的红细胞生成障碍和继发性贫血导致铁吸收增加;部分肝病病人嗜酒,某些酒精饮料中含铁量极高,酒精还可刺激铁的吸收

  ④食物中含铁量过多非洲南部的班图人习惯以铁器烹调和酿酒故食物和酒中铁含量很高,每日可达100mg病人的肠道对铁的吸收功能是正常的只因肠道中铁的浓度过高致较多的铁弥散入肠粘膜细胞而被吸收维持铁的正平衡2~3mg使铁负荷过重到中年后即可发生血色病

  ⑤长期多次输血每100ml的正常血液含铁约 50mg患再生障碍性贫血重型 β-珠蛋白生成障碍性贫血或铁粒幼细胞性贫血的病人因病情需要反复多次输血,若输血总量超过1万ml时可有大量铁质输入体内沉积于组织中

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