
- 疾病别名 :
- 所属部位 :全身
- 就诊科室 :血液科
- 症状体征 :血尿 咯血 消瘦 便血 呕血与黑便
- 身体检查 :凝血酶原消耗试验 凝血酶原消耗纠正试验 简易凝血活酶生成试验 简易凝血活酶生成纠正试验 比格凝血活酶生成时间 凝血因子活性测定 蝰蛇毒时间 尿沉渣 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 活化部分凝血活酶时间(APTT)
- 疾病用药 :注射用奥扎格雷钠 冻干人凝血酶原复合物 冻干人凝血因子Ⅷ 冻干人凝血酶原复合物 冻干人凝血酶原复合物
- 疾病自测 :

血友病分为 A
B 两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85%
根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计
约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B)
称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%
因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子
因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏
血友病A、B治疗相似,采用替代疗法
可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等