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- 部位:全身
- 科室:血液科
- 症状:血尿 咯血 消瘦 便血 呕血与黑便
- 检查:浆膜腔积液 姐妹染色单体互换 尿沉渣 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 因子VIII/因子IX促凝活性 活化部分凝血活酶时间(APTT) 血管性血友病因子抗原(vWF:,Ag) 凝血时间 凝血酶原消耗试验 凝血酶原消耗纠正试验
- 自测:

血友病分为 A
B 两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85%
根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计
约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B)
称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%
因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子
因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏
血友病A、B治疗相似,采用替代疗法
可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等