1.熊去氧胆酸
Heathcote等用熊去氧胆酸（每日14mg/kg）治疗222例PBC患者
发现熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标志物得到改善3个月内可使血清胆红素明显下降血清碱性磷酸酶
转氨酶胆固醇及IgM均明显下降某些患者肝组织病变得到改善
2.D-青霉胺
能降低肝内铜水平抑制炎性反应减轻纤维化延长患者生存期开始量为每日0.125g每2周增加0.125g直至维持量每日0.5g应长期治疗严重不良反应有皮疹蛋白尿血小板或粒细胞减少应每周查尿蛋白4周后每月查1次观察白细胞计数变化必要时需中止治疗
3.免疫抑制药
①环胞素A对Ts有明显作用但因有肝肾毒性不宜久用每日10mg/kg治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降②氨甲喋呤早期小剂量（每日15mg分3次口服每周1次）应用可改善组织学变化③硫唑嘌呤可改善胆管的排泄似对皮肤瘙痒有效但副作用较大且不能阻止肝细胞功能衰竭用量为2mg/kg需长期用药
4.对症治疗
(1)瘙痒 可用抗组织胺药物如非那根扑尔敏苯海拉明等消胆胺每日5～10g剂量从小量开始以能控制瘙痒为度氢氧化铝每日4～20g能与胆汁酸结合对肝性瘙痒有效
(2)骨质疏松及骨化 可采用维生素D每日1～2万U肌肉注射葡萄糖酸钙每日15mg/kg稀释到葡萄糖液静脉滴注每日1次10日1疗程需要时间隔2～3月重复1疗程
(3)夜盲症 维生素A每日2.5～5万U血清锌低于正常可口服硫酸锌每日220mg连服4周至暗适应恢复正常
(4)凝血机制障碍者 维生素K1每日10mg
(5)肝移植 PBC终末期患者为肝移植对象
(6)饮食 低脂肪（每日50g以下）高糖高蛋白饮食多食蔬菜
(7)食道胃底静脉曲张破裂出血肝昏迷治疗同肝硬化
