病史及症状
本病常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类
干燥综合征硬皮病慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存
多见于中年妇女起病隐袭经过缓慢早期症状轻微病人一般情况良好食欲与体重多无明显下降约10％的患者可无任何症状
对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人尤其伴有脂肪泻者应详细了解起病的诱因及病情进展情况有否其它免疫性疾病存在注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别
体验发现
皮肤巩膜黄染可见多处抓痕和脱屑肝脾肿大表面尚光滑无压痛
辅助检查
血脂血清胆酸结合胆红素AKP及GGT等微胆管酶明显升高转氮酶正常或轻中度增高血中抗线粒体抗体阳性IgM升高凝血酶原时间延长尿胆红素阳性尿胆元正常或减少
影像学 超声波ERCPCTPTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病
