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特发性腹膜后纤维化

特发性腹膜后纤维化

特发性腹膜后纤维化有哪些表现及如何诊断?

  本病诊断重在加强对本病的认识提高警惕凡经常服用止痛药甲麦角新碱等药具有未明原因背痛腹痛腰骶部或下腹部钝痛以及门脉高压腹水蛋白丢失性肠病者均应考虑到本病可能B型超声CT与X线等检查对诊断可提供帮助

  RPF早期症状是隐袭性主要表现为非特异性的背痛腹痛及胁腹痛呈持续性钝痛或隐痛任何年龄甚至新生儿都能发病但多见于中年人男性患者为女性2倍白种人和黑种人均可患病通常起病隐匿病程较长诊断常在一些模糊症状出现后数月甚至数年才能作出疼痛最常见通常也是最早出现的症状多在下腹外侧腰骶部或下腹部感到钝性疼痛不适其他症状尚有厌食消瘦及疲劳可有一侧或双侧腿肿阴囊肿胀或中等度发热腹部或盆腔偶能触到包块在进展期的临床表现常为邻近脏器受压或受累的症状如造成输尿管狭窄可引起近端感染或扩张能产生腰部或肋脊角痛尿频及夜尿增多;双侧输尿管受压则突然发生无尿;因常有肾盂积水或肾脏感染故腰部触痛甚为常见高血压常见(是引起头痛原因之一)多因肾阻塞所致因为随着输尿管破裂作松解术或切除无功能的肾后血压可以恢复正常胃肠症状可由尿毒症或胃肠直接受损(如移位狭窄)有关曾有报道胆道和胰管狭窄若累及门静脉或脾静脉可致门脉高压出现食管胃底静脉曲张和腹水由于纤维化使后腹膜或肠系膜淋巴回流受阻故亦能引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍后腹膜腔淋巴静脉或小动脉受压或梗阻可出现一侧或双侧腿肿阴茎肿胀或阴囊水肿甚至有腹壁静脉充盈或曲张下肢血栓形成下肢末端脉弱间歇性跛行可伴有其他部位纤维化(如纵隔胆管等)甚至出现硬化性胆管炎Peyronie病(佩罗尼病阴茎海绵体硬结产生纤维性痛性阴茎勃起即纤维性海绵体炎)等

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