主要诊断依据是肝脾肿大
腹水和具有特征性的广泛腹壁静脉曲张表现
本征有三个重要特点：
1.年龄多较轻
2.静脉曲张的特点是曲张静脉位于侧胸腹壁脐以下者血流方向也自下而上
3.虽像肝硬化
但肝功能无明显损伤
肝静脉和下腔静脉造影检查是确诊的主要方法
本征多呈慢性经过其临床表现主要包括两个方面：
1.肝静脉回流障碍表现常有进行性肝脾肿大食管腹壁静脉曲张腹水和肝区疼痛腹痛等黄疸少见在静脉血栓形成的急性期可有不同程度的发热和肝区痛甚至休克死亡晚期可出现门脉高血肝硬化表现
2.下腔静脉回流障碍表现如下肢水肿紫绀浅静脉曲张色素沉着或溃疡下肢沉重麻木感曲张静脉的血流方向呈一致向上的特点
