本病病程大部分病例为慢性渐进性
在2～3年趋向逐步恢复仅少数死亡故少数发作急性呈显著乏力的病例多数预后不良常由于并发感染死亡
另有小部分病例呈反复发作加剧与缓解交替进行最终获得缓解
本病并发肿瘤的百分数从9%至52%不等一般在40岁以后发病年龄愈大伴发肿瘤的机会越大有报导在50岁以上男性患者中可高达71%Schuerman复习文献的344例12%伴发恶性肿瘤
William报告为15%Gallen为24%皮肌炎患者伴发恶性肿瘤的发生率远超过多发性肌炎患者伴发的有人认为与皮肌炎患者应用免疫抑制剂后有关作者报导的135例中有12例（8.89%）伴发大多先有皮肌炎随后发生肿瘤发生肿瘤的部位依次为胃卵巢子宫胆囊鼻咽肺食管等
