需与下列疾病鉴别：
1.脊髓亚急性联合变性 缓慢起病
后索及锥体束同时受累出现深感觉障碍共济失调痉挛性截瘫及肢体远端的感觉异常等
但无弓形足及脊柱后侧凸畸形常伴有胃酸缺乏及血清中维生素B12含量减少以及恶性贫血等
2.多发性硬化 病灶多发可有脊髓
小脑变性出现小脑性共济失调及锥体束征但病程常有缓解和复发脑脊液中免疫球蛋白增高
3.小脑肿瘤 多见于儿童缓慢起病的小脑性共济失调但易发生颅内压增高症状和体征且无遗传史
4.环枕部畸形 如颅底凹陷环椎枕骨化和颈椎融合等除共济失调外常伴有后组颅神经损害短颈节段型或传导束型感觉障碍
