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皮肌炎

皮肌炎

皮肌炎应该做哪些检查?

  血象通常无显著变化有时有轻度贫血和白细胞增多约1/3病例有嗜酸性粒细胞增高红细胞沉降率中等度增加血清蛋白总量不变或减低白球蛋白比值下降白蛋白减少α2和γ球蛋白增加

  (一)免疫学检测  DM/PM患者血清中可检测出两类自身抗体

  1.直接抗肌肉及其成份的抗体  Wada等用高度纯化的肌浆球蛋白经放射免疫测定发现PM患者的血清中肌浆球蛋白抗体的阳性率为90%其他结缔组织病患者未发现此抗体Nishikai等发现肌炎中患者的肌红蛋白抗体的阳性率为71%其他结缔组织病患者低于15%正常人则未发现

  2.抗核抗体和细胞浆抗体  LE细胞约10%阳性抗核抗体约1/5~1/3病例阳性核型主要为微小斑点型

  ⑴抗J0-1抗体:抗原为组胺酰tRNA全成酶抗胞浆抗体PM中阳性率为30%~40%DM中<5%儿童型DM中罕见亦可见于重叠综合征尤其伴有干燥综合征患者其间质性肺部疾患密切关联

  ⑵抗Mi-2抗体:Mi-2抗原为一核蛋白约8%病例阳性儿童型DM及伴恶性肿瘤的DM偶见

  ⑶抗PM-1/PM-Scl抗体:抗原为核仁蛋白阳性率为8~12%亦可见于与硬皮病重叠的病例

  ⑷抗PL-7抗体:即抗苏氨酰tRNA合成酶抗体肌炎患者中阳性率为3%~4%

  ⑸抗PL-12抗体:即抗丙氨酰tRNA合成酶抗体阳性率为3%在非肌炎患者中抗PL-7和PL-12抗体均属罕见两者与J0-1抗体相关的疾患为同一亚类肌炎

  ⑹肌炎患者中发现的其他细胞浆抗体有①Fer抗体;②Mas抗体两者均属罕见;③Ro/SS-A抗体和La/ss-B抗体肌炎患者的阳性率通常为7%~8%常见于与其他结缔组织病重叠的病例;④抗U1SmRNP抗体在DM/PM患者中阳性率为10%~15%

  3.其他免疫学检查  约1/3患者C4轻度至中等度降低C3偶而减少有报告DM瘵遗传性C2缺陷有的病例CIC增高

  直接免疫荧光法测定病变肌肉中毛细胞血管壁特别是儿童病例显示有IgGIgM和补体沉积但在病变皮肤皮损局灶性真皮表皮交界处可见局灶性Ig和C沉积但无连续性沉积与SLE不同

  (二)尿肌酸排泄量增加  正常情况肌酸的合成过程首先是精氨酸将脒基转移给甘氨酸而成胍乙酸其次是胍乙酸接受蛋氨酸的甲基成为肌酸在肝脏内合成大部分由肌肉摄取以含高能磷酸键的磷酸肌酸形式存在其中高能磷酸键在磷酸肌酸激酶的催化下可转移给二磷酸腺苷而生成三磷酸腺苷当三磷酸腺苷合成增加时一部分磷酸即可通过逆向反应而储存在磷酸肌酸中肌酸在肌肉内代谢脱水形成肌酐以后从尿中排出在发育期妇女月经来潮前后和老年人可有生理性肌酸尿但其24小时排出总量不超过每千克体重4mg患本病时由于肌肉的病变所摄取的肌酸减少参加肌肉代谢活动的肌酸量亦减少形成肌酐量因之亦减少血中肌酸量增高而肌酐量降低肌酸从尿中大量排出而肌酐排出量却降低皮肌炎患者24小时肌酸排出量甚至可高达2g

  (三)血清肌浆酶测定  血清肌酸磷酸激酶(CPK)醛缩酶(AST)丙氨酸氨基转移酶(ALT)乳酸脱氢酶测定值增高特别CPK血清酶的增高常与本病肌肉病变的消长平行可反映疾病的活动性一般在肌力改善前3~4周降低临床复发前5~6周升高可预示病情的恶化当患者CPK值增高其CKMM1:CKMM<30%和CKMM1:>1时提示PM病情严重未经治疗的活动性肌炎患者通常异常但此酶对肌肉无特异性肝脏内具有较多的醛缩酶肝病时该酶亦可增高碳酸酐酶Ⅲ为唯一在于骨骼肌的同工酶骨骼肌损伤时可增高

  (四)肌电图改变  呈肌原性萎缩相常见的为失神经纤维性颤动病变肌肉示失神经现象呈现不规则不随意的放电波形罹患肌肉不是全部肌纤维同样受累其中多半有正常的肌纤维散在轻用力时呈短时限的多相运动单位最大用力时呈低电压干扰相多波增加

  (五)组织学改变

  1.肌肉改变  肌肉广泛或部分地受侵犯肌纤维初期呈肿胀横纹消失肌浆透明化肌纤维膜细胞核增加肌纤维分离断裂在进行性病变中肌纤维可呈玻璃样颗粒状空泡状等变性有时甚至坏死或肌肉结构完全消失代以结缔组织有时可见钙质沉着间质示炎症性改变血管扩张内膜增厚管腔狭窄甚至栓塞血管周围有淋巴细胞伴同浆细胞和组织细胞浸润主要发生在横纹肌中有些病例平滑和心肌也可发生相同病变

  亦有学者认为DM最特征性的病理改变为束周萎缩即肌纤维的萎缩和损伤常集中于肌束周围横断面上往往见肌束边缘的肌纤维直径明显缩小产生原因有人认为DM的病变较多局限于肌外衣肌外衣的纤维性增厚造成环绕肌束边缘的肌纤维萎缩亦有人解释束周萎缩是血管损伤处外周肌束血管中断造成慢性缺血的结果

  2.皮肤改变  在初期水肿性红斑阶段可见表皮角化棘层萎缩钉突消失基底细胞液化变性真皮全层粘液性水肿血管扩张周围为主淋巴细胞浸润间有少许组织细胞有色素失禁在进行性病变中胶原纤维肿胀均质化和硬化血管壁增厚皮下脂肪组织粘液样变性钙质沉着表皮进一步萎缩皮肤附什亦萎缩

  (六)其他  肌红蛋白存在于骨骼和心肌中政党人血和尿中仅有少量肌红蛋白严重的肌损伤可释放大量的肌红蛋白血清肌红蛋白测定可作为衡量疾病活动程度的指标尿中出现可见的血红蛋白样色素;病情加重时排出增多缓解时减少亦有报导尿3-甲基组氨酸排出增多为肌肉损伤的标志缺点是无特异性

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