皮肌炎是由什么原因引起的？

　　确切病因尚不够清楚可能为病毒感染机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变三者亦可能有相互联系例如横纹肌纤维的慢病毒感染可导致肌纤维抗原性的改变被免疫系统误认为“异已”从而产生血管炎而发生本病

　　（一）免疫学研究  鉴于患者血清免疫球蛋白增高肌肉活检标本示微小血管内有IgGIgM和C3以及补体膜攻击复合物C56-C9沉积沉着的程度似与疾病活动性相关Arahata和Engel证实在DM的炎症性病灶中有B细胞的显著增多提示局部体液效应的增强但亦有学者认为这些抗体的沉积是肌肉损伤的后果而非其原因亦有学者发现患者周围血淋巴细胞在加入横纹肌抗原后其转化率以及巨噬细胞移动抑制试验对照组为高且与其活动度呈正相关经用糖皮质激素减低患者周围血淋巴细胞在体外组织培养对肌母细胞有细胞毒作用其损伤作用可能是释放淋巴毒素或直接粘附和侵入肌纤维

　　有人认本病与SLE和硬皮病等有许多共同的临床和免疫学异常如部分病例可找到LE细胞抗核抗体和类风湿因子检测阳性用荧光抗体技术在表皮基底膜血管壁可见免疫球蛋白沉积且血清中发现有抗多发性肌炎抗原-1（简称抗PM-1）和抗肌凝蛋白抗体故提出自身免疫疾病学说又如在伴发恶性肿瘤患者肿瘤的切除可使本病症状缓解用患者肿瘤提出液做皮内试验呈现阳性反应且被动转移试验亦为阳性患者血清中发现有对肿瘤的抗体这些恶性肿瘤作为机体自身抗原而引起抗体的产生又肿瘤组织可与体内正常的肌纤维腱鞘血管结缔组织间发生交叉抗原性因而能与产生的抗体发生交叉的抗原抗体反应导致这些组织的病变从而作为本病自身免疫患学说的依据

　　（二）感觉学说  近年来有学者将患者的肌肉和皮损作电镜观察发现肌细胞核内血管内皮细胞血管周围的组织细胞和成纤维细胞浆和核膜内有类似粘病毒或副粘病毒的颗粒近报告从11岁女孩病变肌肉中分离出柯萨奇（Coxackie）A9病毒故提出感染学说然而在动物实验中至今未能在注射患者的肌肉血浆而导致肌肉炎症从患者血液中不能测出抗病毒的抗体

　　在小儿皮肌炎患者发病前常有上呼吸道感染史抗链球菌“O”值增高以抗生素合并皮质固醇治疗可获良效提出感染变态反应学说

（三）血管病变学说  血管病变特别在儿童型DM曾被描述任何弥漫性血管病变可以产生横纹肌的缺血从而引起单个纤维的坏死和肌肉的梗死区在DM/PM特别儿童患者中有毛细血管的内皮细胞损伤和血栓的证据且有免疫复合物沉积在肌肉内血管中以及毛细血管基底膜增厚毛细血管减少特别在肌束周区