
一
病史及症状
多见于中老年
好发秋冬季节
多数病人有感冒样或药物过敏的前驱表现
常有不规则发热
皮疹
关节痛
肌肉痛
体重下降
腹痛和消化道症状;肺与肾受累程度相一致
表现为过敏性哮喘
咯血或难以控制的肺部感染;部分病人有鼻窦炎
中耳炎及眼部表现(结膜炎
肉芽肿角膜炎
巩膜外层炎
虹膜睫状体炎和脉络膜炎等);肾脏受累早期均有血尿
约1/3呈肉眼血尿
多数伴有蛋白尿或肾病综合征
高血压不多见或较轻
半数呈急进性肾小球肾炎表现
若得到及时
有效的治疗
有的病人肾功能可能完全恢复
二
体检发现
活动期发热较常见
可有轻度贫血貌
眼睑或下肢浮肿
部分病人有皮疹或眼部表现等
三
辅助检查
(一)尿常规检查有不同程度的蛋白尿
血尿和管型尿
(二)多数病人贫血
血白细胞增多
偶见嗜酸细胞升高
(三)急性期血沉快
C反应蛋白定量超过正常
γ-球蛋白常增加
(四)多数ANCA阳性
是确诊原发性小血管炎的重要依据;ANCA可反映病变的活动性或复发
复发前约4周即可出现ANCA阳性
(五)Ccr常不同程度下降
血尿素氮
肌酐升高
(六)胸部X线多表现肺泡出血
小叶性肺炎或局限性成腔性坏死性肺炎; CT扫描可发现鼻窦或眼眶病变;B超检查显示双肾大小正常或增大
(七)争取及早肾活检可帮助诊断本病