1．盘形肾
为两肾的极部或内侧融合
可产生类似症状
但其位于骶岬前或骨盆内表面结节状呈边缘圆钝而不规则的实质性肿块：尿路造影示肾影呈盘形肾盂肾盏旋转不良输尿管行径反常；超声检查及放射性核素肾扫描两肾呈盘形融合的畸形影像.
2．块肾(饼状肾)也可有腰痛
腹部肿块及消化道症状但在下腹正中或骨盆内触及饼状肿块呈实质性表面结节状边缘圆钝；尿路造影示两肾融合成圆形块影．位置较低肾盂肾盏形态不规则输尿管变短；超声检查及放射性核素肾扫描两肾呈块状融合的畸形影像
3．乙状肾为一侧肾上极与对侧肾下极相融合腹部触及肿块易与之混淆但尿路造影肾影呈乙字形两肾长轴平行肾盂肾盏旋转反常肾盂饱满；腹膜后充气造影两肾融合呈乙字形；超声检查及放射性核素肾扫描两肾呈乙字状融合的畸形影像
4．腹腔肿瘤可触及腹部肿块但往往有腹痛腹胀等消化道梗阻表现；消化道钡餐X线检查可见肠道受压变形或充盈缺损；尿路造影肾盂肾盏形态正常；结合病史可予鉴别
5．特发性腹膜后纤维化
下腹部可触及边缘不清质地坚硬的肿块但常伴有低热血沉增速等全身症状；尿路造影示腰大肌阴影消失肾盂肾盏中度扩张输尿管向中线移位
