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膜性肾小球肾炎

膜性肾小球肾炎

膜性肾小球肾炎是由什么原因引起的?

  【病因学】

  本病为多病因所致特发性膜性肾病约占成人肾病综合征的50%左右本节主要介绍特发性膜性肾炎在诊断上需除外伴发于其他各种原因的膜性肾病:①药物:青霉胺巯甲丙脯酸等②结缔组织病:如干燥综合征系统性红斑狼疮③混合性结缔组织病等④感染抗原及某些寄生虫:如疟疾血吸虫等⑤肝炎病毒:乙肝病毒所致乙肝相关性肾炎(HBV-ASGN)丙肝病毒性膜性肾病⑥恶性实体肿瘤:在大于60岁的膜性肾病患者中约22%的人存在恶性肿瘤而癌性相关性肾炎中最常见为膜性肾病占60%~70%常见的肿瘤如:肺乳腺胃肠道卵巢肾细胞癌淋巴瘤白血病及类肉瘤等⑦其他伴随的可有:糖尿病结节病甲状腺炎重症肌无力镰状红细胞贫血特发性血小板减少性紫癜多发性结节性多动脉炎坏疽性脓皮病及大疱性天疱疮等

  【发病机理】

  本病为免疫复合物长期缓慢沉积于上皮细胞下(又称慢性免疫复合物沉积病)一般不引起炎症细胞反应而通过补体的终末成分C3b~C9是补体的攻膜系统导致基底膜损伤免疫荧光显示有颗粒状IgGC3沉积于肾小球基底膜Dixon等在动物实验中以每日2mg低剂量异性蛋白注入家兔产生慢性血清病循环免疫复合物沉积导致膜性肾病

  本病基底膜上皮侧免疫复合物主要原位形成抗原可为事先“植入”也可是脏层上皮细胞表面糖蛋白与相应的抗体在上皮细胞表面形成免疫复合物而脱落于基底膜上

  细胞介导的免疫功能障碍亦是本病的免疫学特征之一有资料提示:尤其在肾病综合征发作期T淋巴细胞亚群的异常如CD4CD8细胞的百分数和绝对值异常前者偏高后者减少

  原发性膜性肾病与免疫遗传学标证明显相关;欧洲如英国德国西班牙及芬兰等国原发性膜性肾病病人HLA-DR3检出率显著增高美国原发性膜性肾病病人显示B细胞抗原MT2日本原发性膜性肾病患者HLA-DR2检出率明显高美国英国本病患者有B18-BfF1-DR3单型阳性者往往较其它类型预后差

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