
应早期诊断
早期治疗
因已有肝硬化的血色病患者
预后差
寿命缩短
并发肝癌的机会高
而肝硬化前期的患者
如能及时将贮存的过多铁排尽
则不影响寿命
且不会发生肝癌
由HLA分型确定的纯合子
即使无明显铁贮积过多
也应每年定期查转氨酶
血清铁
转铁蛋白饱和度和铁蛋白
及时发现早期或已有铁贮积过多患者
早期治疗
最根本的治疗方法是放血疗法以去除体内过量的铁
每500ml血含铁约250mg
每次500ml
每周或每2周1次
直至把过多铁排尽
一般需2~3年
以后根据情况
每2~4周放血1次
以维持疗效
静脉放血后
患者全身症状减轻
体重增加
皮肤色素沉着和肝
脾肿大减轻
对心力衰竭患者
可肌注铁螯合剂
如去铁敏0.5g
每日2次
待心脏好转后
再用放血疗法
对于肝硬化腹水
门脉高压
糖尿病和心力衰竭
性功能不全者
应对症治疗