本综合征的发病机理尚未完全阐明
现有下述假说
（一）抑制基因的脱落与易位 正常细胞的DNA密码受抑制基因的调节仅有关的DNA受正常激活而转录形成mRNA并表达正常基因产物但当形成恶性细胞时抑制基因在突变时脱落或易位因而正常时受抑制的DNA密码即可脱抑制而表达相应产物（包括激素）
（二）APUD细胞学说 可分泌异源多肽激素的肿瘤都是起源于外胚层神经嵴干细胞这类细胞具有摄取胺或其前体并能脱羧（amine and/or amine precursor uptake and decarboxylation）的生化特性故称APUD细胞它们本身即具有可表达各种肽类激素和生物活性胺类物质的基因但正常时量极微小相应的基因处于抑制状态这类非内分泌细胞正常时可分泌微量激素可视作为低等生物自分泌或旁分泌信息传递系统的残余随着生物进化内分泌腺已分化形成了独特组织并且有相应的调节系统非内分泌细胞也随着分化而失去激素分泌功能有关基因处于抑制状态一旦形成癌细胞则可回复原始的自分泌特性大量产生相应肽类或胺类活性物质
